学术投稿

原发性血小板增多症的危险分层与治疗进展

吴明正;周泽平;文静;顾雪萍;胡兰;陈安宝

关键词:原发性骨髓纤维化, 血小板增多症, 危险分层, 死亡风险, 患者, 急性髓性白血病, 骨髓增生性疾病, 心血管疾病, 造血干细胞, 克隆性疾病, 血栓形成, 危险因素, 颅内出血, 临床表现, 进展综述, 基因突变, 风险因素, 胃肠道, 糖尿病, 高血脂
摘要:原发性血小板增多症(essential thrombocythemia, ET)是一种与JAK2V617F等基因突变有关的造血干细胞克隆性疾病,主要表现为血栓形成,少数出现胃肠道和颅内出血等[1]。心血管疾病是导致ET患者死亡的主要原因,而心血管风险因素(cardiovascular risk, CVR),如吸烟、高血压、糖尿病、高血脂等,会增加死亡风险[2]。 ET患者10年内转化急性髓性白血病(acute myelocytic leukemia, AML)或原发性骨髓纤维化(primary myelofibrosis, PMF)等骨髓增生性疾病的风险<1%[3]。鉴于ET患者的不同临床表现和预后,根据年龄和血栓史两大危险因素,将ET分为低风险ET和高风险ET两大类。现就不同危险分层的ET患者的治疗进展综述如下。
实用医学杂志相关文献
  • 儿童左侧小脑静脉畸形1例

    患儿女,10岁,因突发头晕伴呕吐于2014年8月急诊收治入我院。患儿既往无脑出血或癫痫病史。入院时专科查体:患者意识清楚,精神差,对答切题,未见神经功能异常。头颅CTA检查:左侧小脑半球内见团片状高密度影,大小约2.1 cm ×1.8 cm,左侧小脑半球深部髓质内见多根呈放射状的静脉,汇入一支增粗的中央静脉,并汇入岩下窦。头颅CTA诊断:左侧小脑半球静脉畸形伴左侧小脑半球出血可能性大(图1~2)。为了进一步明确诊断及拟行血管内介入治疗,进行了脑血管造影检查,术中发现与头颅CTA影像表现一致,畸形静脉引流左侧小脑后下动脉血液(图3~6),畸形静脉被正常脑组织包裹,未见其他类型血管畸形存在且引流区功能非常重要,故造影完成后及时结束手术。由于患者左侧小脑血肿量<10 mL,故术后予以保守治疗,2周后出院。患者出院时神经系统查体未见异常,随访3个月其生活、学习均未见异常。

    作者:缪学建;夏祥国 刊期: 2015年第17期

  • 嗜酸粒细胞性支气管炎与支气管哮喘患者诱导痰黏蛋白水平的差异机制研究

    目的:分析嗜酸粒细胞性支气管炎(EB)与哮喘患者的诱导痰黏蛋白水平的差异并探讨其差异机制。方法:通过ELISA法检测20例EB、哮喘患者及正常对照的痰上清液黏蛋白 MUC5AC、MUC5B及LTC4和PGE2水平,分析上述炎症介质在EB与哮喘患者的黏蛋白差异机制中所起的作用。结果:哮喘组的MUC5AC[(26.8±8.5)μg/mL]显著高于EB组[(17.6±7.0)μg/mL]和对照组[(12.5±4.3)μg/mL](P <0.01),MUC5B[(1.1±0.5)μg/mL]与EB组[(2.6±0.5)μg/mL]和对照组[(2.6±0.4)μg/mL]相比,显著降低(P<0.01),EB组的MUC5AC和MUC5B水平与对照组比较差异无显著性(P >0.05)。与其他组相比,哮喘组的LTC4[(700.8±172.3)pg/mL]和EB组的PGE2[(433.8±118.1)pg/mL]均显著升高(P <0.01)。受试者的痰上清LTC4与MUC5AC呈正相关(r=0.785,P<0.01),与MUC5B呈负相关(r=-0.703,P<0.01)。结论:哮喘与EB患者的大气道黏蛋白MUC5AC与MUC5B的比例存在显著差异,而LTC4和PGE2之间的失衡可能是引起该差异的机制。

    作者:罗炜;杨超培;王慧;陈如冲 刊期: 2015年第17期

  • MiRNA-1247-3P在急性呼吸窘迫综合征细胞模型中的表达及功能分析

    目的:检测脂多糖(LPS)处理A549细胞前后发生显著变化的miRNAs,并验证miR-1247-3P在不同浓度LPS处理后细胞中表达量的变化,并探讨其可能机制。方法:对照组是以培养液处理A549细胞,实验组分别以不同浓度的LPS处理A549细胞。通过免疫细胞化学染色法、RT-PCR方法检测各组细胞中的SP-A、SP-C的表达量。用基因芯片检测细胞处理前后的表达谱,找出其中的关键miRNA,PCR的方法检测各组细胞中miRNA的表达量。结果:实验组中各组细胞的SP-A、SP-C的表达量较对照组均下降(P <0.05)。miRNAs芯片检测结果显示:表达显著上调的有31个,显著下调的有3个。实时荧光定量PCR测出各实验组miRNA-1247-3P的相对表达量较对照组均上升(P <0.05)。结论:miRNA-1247-3P在实验组有高表达,提示其可能在ARDS的发生发展过程中发挥作用。

    作者:程东良;梁媛;陈衍晨;卿娣;史长松 刊期: 2015年第17期

  • 高分辨率肛门直肠测压与生物反馈治疗在出口梗阻型便秘患者中的应用

    目的:观察出口梗阻型便秘(OOC)患者在生物反馈(BF)治疗前后肛门直肠动力学变化情况及BF 治疗疗效。方法:比较83例OOC患者在BF治疗前后肛门直肠测压特点及大便情况,评定疗效。结果:(1)肛门直肠动力学情况:OOC患者模拟排便时男性直肠压力、直肠肛管压力差低于女性(P <0.05), BF治疗后肛门残余压下降、直肠压力增加、直肠肛管压力差增加(P <0.01)。(2)直肠感觉参数:男女差异及BF 治疗前后比较差异均无统计学意义(P >0.05)。(3)疗效判定:临床疗效有效率为78.31%;肛门直肠测压有效率为49.40%,两者评判标准有效率比较差异有统计学意义(χ2=22.44,P =0.00);BF治疗的临床疗效与初始感觉阈值高低相关(Fisher卡方,P =0.004)。结论:OOC患者存在肛门直肠动力学异常,BF治疗能改善症状,纠正生理功能障碍,疗效满意,其中初始感觉阈值可作为BF治疗疗效判定指标之一。

    作者:林细州;陈艳;陆小锋;郑恩典 刊期: 2015年第17期

  • 泡沫敷料预防颈椎后路手术患者术中发生颜面部压疮的效果

    目的:观察在颈椎后路手术中预先使用泡沫敷料预防颜面部压疮的效果。方法:按照随机数字表法,将188例ASA分级Ⅰ~Ⅱ级、拟行颈椎后路手术的患者分为试验组(泡沫敷料组,94例)和对照组(常规护理组,94例)。术后即刻记录颜面部压疮情况,测量红斑大直径(cm),并进行分期。术后24 h对两组患者进行术后回访,记录颜面部压疮情况。结果:术后即刻试验组患者颜面部Ⅰ期和Ⅱ期压疮发生率分别为3.2%、0%,对照组为11.7%、5.3%,两组比较差异有统计学意义(P <0.05);术后24 h试验组患者颜面部Ⅰ期和Ⅱ期压疮发生率分别为4.3%、0%,与对照组(14.9%、7.4%)比较,差异有统计学意义(P <0.05)。出室时试验组和对照组患者颜面部红斑大直径分别为(1.8±0.2)、(3.5±0.3)cm,术后24 h分别为(1.6±0.2)、(3.3±0.3)cm,两组比较,差异均有统计学意义(P <0.05)。结论:在颈椎后路手术中预先使用泡沫敷料可有效地降低颜面部压疮的发生率以及严重程度,并且能够控制术后24 h内的进展。

    作者:钞海莲;张慧;路花宁;权晓莉;王知玲;雷晓鸣 刊期: 2015年第17期

  • 基质辅助激光解析电离飞行时间质谱仪在侵袭性真菌感染病原真菌鉴定中的应用

    目的:评价基质辅助激光解析电离飞行时间质谱仪(MALDI-TOF MS)对侵袭性真菌感染病原真菌鉴定的应用价值。方法:选取2013年1月至2014年3月南方医科大学珠江医院住院部35例静脉血或脑脊液培养真菌阳性标本,用基质辅助激光解析电离飞行时间质谱(MALDI-TOF MS)技术进行鉴定,同时进行Vitek2全自动微生物鉴定系统鉴定,将两种方法的鉴定结果进行比对,两者鉴定结果不符合的采用核糖体RNA内转录间隔区2(ITS 2)序列分析后确证结果,从而评价质谱法的准确性、实用性。结果:MALDI-TOF MS正确鉴定出其中的30例(85.7%),错误5例(14.3%);Vitek2全自动微生物鉴定系统正确鉴定出35例(100.0%)。结论:MALDI-TOF MS相对于传统的生化鉴定具有操作简便、快速、成本低、重复性好的优点,但本次研究的准确率不如传统生化鉴定,也比之前国内外报道的准确率低,可能跟标本的前处理难以统一规范以及蛋白提取程序不一致有关。相信随着MALDI-TOF MS技术的统一规范和图谱数据库不断的完善,基质辅助激光解析电离飞行时间质谱仪将成为日常临床微生物鉴定的理想工具。

    作者:姜长宏;龙军;华夏 刊期: 2015年第17期

  • 肋间神经冷冻术在胸科手术后镇痛中的应用进展

    胸科手术后的急性疼痛容易导致咳嗽无力、呼吸受限、分泌物潴留、肺不张、低氧血症、肺炎、呼吸衰竭等不良事件,有时会发展为严重的慢性疼痛。创伤及疼痛也会引起全身应激反应,甚至多系统功能紊乱,进而导致身体机能和免疫力下降。因此,寻求更有效而副作用少的镇痛方式,对于胸科手术患者的早日恢复具有重要意义。肋间神经冷冻术在胸科手术后镇痛中的应用已有40余年,早期研究[1]显示镇痛效果好,特别是远期镇痛效果,而无神经瘤的发生。随着其他镇痛方式的改进以及新技术的应用,肋间神经冷冻术在冷冻温度和时间方面该如何选择,相比常用的镇痛方式有哪些优势,以及是否会增加慢性疼痛的发生率,仍存在较大的争议。本文将详细回答以上几个问题,并结合临床实际,探讨肋间神经冷冻术在电视胸腔镜手术后镇痛中的应用前景。

    作者:李永春;叶胜泉;王军业;李伟 刊期: 2015年第17期

  • 结核感染T细胞斑点试验对结核性胸膜炎的诊断价值分析

    目的:通过对结核性胸腔积液患者结核感染T细胞斑点试验(T-SPOT.TB)、胸腔积液腺苷脱氨酶(adenosine deaminase, ADA)、结核抗体(Tuberculosis antibody,TB-Ab)检测结果的对比,探讨T-SPOT.TB的临床诊断价值。方法:选取渗出性胸腔积液患者62例,根据诊断情况分为结核组32例,非结核组30例。入院后行T-SPOT.TB,TB-Ab,胸水ADA检验,将患者T-SPOT.TB检验结果与终临床诊断进行对比,对其诊断的敏感性、特异性进行评价。结果:T-SPOT.TB、ADA、TB-Ab的敏感性分别为90.6%,71.9%,62.5%;特异性分别为:90.0%,83.3%,86.7%。 T-SPOT.TB敏感性高于其他两种检验方法,但进行统计学分析后, T-SPOT.TB与ADA敏感性比较差异无统计学意义(P >0.05),而与结核抗体敏感性比较差异有统计学意义(P <0.05)。结论:T-SPOT.TB对于结核性胸膜炎的诊断有着较高的敏感性和特异性,有助于结核性胸膜炎的早期诊断,与结核抗体联合检测有互补作用。

    作者:高亮;郑建;欧勤芳;陈华昕;于志明;陈延斌 刊期: 2015年第17期

  • 肿瘤术中荧光显像的研究进展

    在肿瘤外科治疗中,术者对肿瘤边界及转移淋巴结的分辨能力是决定手术成功与否的重要因素。目前临床所面临的问题是:由于恶性肿瘤的生长多呈浸润性,术中常难以辨别肿瘤边界,以至于不能将肿瘤“切干净”,应用肿瘤术中荧光显像技术可提高肿瘤的切除率从而改善患者预后。肿瘤术中荧光显像是利用荧光标记物特异性与肿瘤细胞结合并标记肿瘤组织,再经特定成像设备产生的激发光照射使肿瘤组织在术中产生荧光,从而使术者可在直视下更好地分辨出肿瘤的边界并有助于大限度地切除肿瘤。术中实时荧光显像技术具有成像准确、快速、直观等优点,有助于肿瘤在荧光导航下切除,为肿瘤的诊断与靶向治疗带来了新机遇。

    作者:王垚;刘昶;纪艳超;孙旭阳;张成森 刊期: 2015年第17期

  • McGrath 视频喉镜在高血压患者气管插管中的应用

    全麻气管插管诱发的应激反应可引起血流动力学剧烈波动,在合并高血压的手术患者中极易导致心血管意外。减轻手术麻醉对高血压患者心血管影响是目前研究的热点,具有实际的临床意义,本研究旨在比较普通喉镜与视频喉镜气管插管用于高血压气管插管,对血流动力学的影响,为临床应用提供依据。

    作者:廖完敏;张咸伟;张涛 刊期: 2015年第17期

  • 黄芪对糖尿病患者血清胰岛素样生长因子-1、颈动脉内膜中层厚度的影响

    目的:探讨黄芪对糖尿病(DM)患者血清胰岛素样生长因子-1(IGF-1)水平与颈动脉内膜中层厚度(CIMT)的影响。方法:选取60例DM患者作为研究对象,随机分为黄芪组(30例)和对照组(30例)。对照组仅给予常规西药降糖、降脂等对症治疗,而黄芪组在对照组治疗的基础上加用黄芪中药配方颗粒,治疗12个月。分别于治疗前后检测各组血清IGF-1水平和CIMT。结果:黄芪组患者经治疗后血清IGF-1水平升高,CIMT值降低,与对照组、治疗前比较差异均有统计学意义(P <0.05)。结论:黄芪能够有效促进DM患者血清IGF-1水平升高,降低CIMT。

    作者:刘毅;江腾春;傅强;游良举;李伯明 刊期: 2015年第17期

  • LX A4和BML-111对巨噬细胞内TLR4/NF-κB信号通路的作用

    目的:肠道巨噬细胞定位于肠黏膜相关淋巴组织及黏膜固有层,在保持肠道稳态及免疫防御中发挥重要作用。研究脂氧素(LXs)A4及其受体激动剂BML-111对脂多糖(LPS)作用巨噬细胞RAW264.7存活和TLR4/NF-κB信号通路的影响。方法:CCK-8法观察LPS对RAW264.7的毒性作用,RT-qPCR法检测细胞内TLR4、TRAF6 mRNA的表达,Western blot法检测细胞内TLR4、TRAF6和pNF-κB p65的蛋白水平。结果:在1000 ng/mL浓度LPS组,作用6 h后,LX A4组和BML-111组对RAW264.7细胞存活率显著增高(P<0.05)。在LPS作用下,LX A4组和BML-111组对RAW264.7细胞的TLR4 mRNA及蛋白水平显著高于相对应的无LPS组(P <0.05),TRAF6 mRNA的表达均高于相对应的无LPS组(P <0.05);而LX A4组和BML-111组的TRAF6蛋白水平则低于对照组(P<0.05),高于相对应的无LPS组(P<0.05)。在LPS作用下,LX A4组和BML-111组pNF-κB p65蛋白水平低于对照组(P <0.05),而对照组又高于相对应的无LPS组(P <0.05);且LX A4和BML-111作用无差异(P>0.05)。结论:LX A4和BML-111能够抑制LPS对RAW264.7细胞的作用及TLR4/NF-κB信号通路的激活,有助减轻炎症反应;性质稳定的BML-111更有望成为IBD治疗的新契机。

    作者:谢大泽;黄利兴;刘东升;朱俊;谢勇;周南进 刊期: 2015年第17期

  • 中西医结合加速康复外科的研究现状与思考

    加速康复外科(enhanced recovery after surgery, ERAS)是指在围手术期采用一系列有循证医学证据的优化组合措施,以减轻患者的应激,促进其术后康复。ERAS理念源自西方,早由丹麦外科医生Kelhet于20世纪90年代末提出,目前在欧美国家已被广泛应用于所有外科领域,并成为结直肠疾病的标准外科治疗模式,但在国内临床应用尚少,并都是照搬西医方案,而注重全身调理的中医与ERAS理念十分契合,且在促进患者康复方面有着独特的优势,因此,将中医药方法整合到ERAS程序中、制定出具有中国特色的中西医结合ERAS治疗方案,必将进一步加速外科患者的术后康复进程,从而提高外科疾病的诊疗水平。但国内迄今仅有少量相关研究报道,以下就目前的研究现状、存在问题及发展方向进行回顾和展望。

    作者:程黎阳;谢正勇;陈俊勇;李泽航 刊期: 2015年第17期

  • 术中输注不同剂量异体血和自体回输血对患者免疫功能的影响

    术中输注异体血会对患者免疫功能造成抑制,而将术中失血经血液回收机回收,处理后回输给患者可以减轻对免疫功能的抑制。本研究观察术中输注不同剂量异体血和自体回输血对患者免疫功能的影响。

    作者:刘庆;钱刚;周阳宁;张光明 刊期: 2015年第17期

  • 乳腺癌中雌激素受体GPR30与ER、PR及HER2的相关性

    目的:探讨乳腺癌中新型雌激素受体GPR30与ER、PR及HER2表达的关系及与三阴乳腺癌的关系。方法:选取石家庄市第一医院乳腺癌手术切除标本85例,应用免疫组织化学方法检测85例乳腺癌(其中三阴乳腺癌15例)中GPR30、ER、PR及HER2的表达情况,分析它们之间的相关性。结果:85例乳腺癌中GPR30、ER、PR及HER2的表达率分别为52.9%(45/85)、74.1%(63/85)、69.4%(59/85)、22.4%(19/85)。乳腺癌中GPR30表达和ER呈正相关(P =0.021);GPR30和PR及HER2表达无相关性(均P >0.05)。15例三阴乳腺癌中GPR30阳性11例,GPR30和三阴乳腺癌高度相关(P=0.014)。结论:新型雌激素受体GPR30和ER共同作用促进乳腺癌的发生发展;GPR30在三阴乳腺癌高表达,针对GPR30的研究及应用有望成为三阴乳腺癌诊治的新靶标。

    作者:杨玉华;娄丹;吕小梅 刊期: 2015年第17期

  • 不同口径引流管在慢性阻塞性肺气肿合并气胸中的应用比较

    慢性阻塞性肺气肿(COPD)合并气胸目前临床采用多经中心静脉置管或传统大口径硅胶引流管(26F~32F口径)行胸腔闭式引流术,研究也多以两者比较为多,而忽视小口径引流管(口径14F~18F)临床应用及相关研究。我院自2008年以来应用小口径引流管对COPD合并气胸进行治疗,临床效果良好,现对其资料进行回顾性分析后总结报告如下。

    作者:魏文学;李凯;王芸 刊期: 2015年第17期

  • 《立体定向与癫痫外科》书讯

    由秦兵主任医师、谭启富教授等我国著名癫痫病专家主译、主审的《立体定向与癫痫外科》一书由人民卫生出版社出版了。2012年底,欧洲John Libbey出版社推出了自“法国学派”开创近70年来第一部英文著作--《立体定向与癫痫外科》,由法国学派的开山鼻祖、圣-安娜医院癫痫外科Jean Talairach教授的嫡传弟子--法国雷恩大学癫痫中心的Jean-Marie Scarabin教授领衔,揽法国、意大利、美国50余位癫痫内、外、儿科、神经影像、神经电生理、神经心理和康复、生物工程等领域内的专家、学者的集体智慧编撰而成,这部著作秉承了举世闻名的法国圣-安娜学派的思想精髓,全景式地展现了法国癫痫外科术前评估的核心理念和技术,有别于大家熟知的北美癫痫外科术前评估的学术思想。

    作者: 刊期: 2015年第17期

  • 中山市妊娠晚期妇女B族链球菌带菌情况调查

    目的:了解中山市妊娠晚期妇女B族链球菌(GBS)的带菌状况。方法:选取本地区1657例妊娠晚期(34~37周)妇女生殖道分泌物,82例妊娠中期(20~24周)的健康妇女为对照组,采用荧光定量PCR技术判定GBS带菌率,并对检测结果进行分析。结果:本地区妊娠晚期妇女GBS带菌率为6.70%。妊娠中期与妊娠晚期带菌率差异无统计学意义(P >0.05);35~39岁年龄组的孕妇带菌率高(8.91%),妊娠晚期不同年龄组带菌率无统计学意义(P >0.05);本地区妊娠晚期妇女与北京、南京和上海人群的带菌率差异有统计学意义(P <0.05)。结论:年龄及孕周对本地区孕妇GBS带菌率影响不大,不同地区妊娠晚期妇女GBS带菌率存在差异。

    作者:黄晓玲;何艳君;林云霞 刊期: 2015年第17期

  • 小鼠心肌缺血再灌注早期线粒体氧化磷酸化功能变化

    目的:探讨小鼠心肌缺血再灌注早期线粒体呼吸链复合体氧化磷酸化功能变化。方法:40只C57BL/6小鼠随机分组为:空白对照组(TC组)、缺血+再灌注5 min组(IR 5 min组)、缺血+再灌注10 min (IR 10 min组)组、缺血+再灌注15 min组(IR 15 min组)、缺血+再灌注30 min组(IR 30 min组),每组8只,采用小鼠Langendorff模型,TC组给予平衡灌注45 min;缺血再灌注组均给予缺血25 min,随后给予5、10、15和30 min的再灌注。提取心肌线粒体,测定不同线粒体呼吸链复合体的呼吸功能变化。结果:与TC组相比,IR 5 min组以谷氨酸+苹果酸为底物的复合体Ⅰ呼吸功能无明显改变,而IR 10 min、15 min和30 min组,复合体Ⅰ的呼吸功能显著抑制;与TC组相比,以琥珀酸、TMPD/ascobate为底物的复合体Ⅱ、Ⅳ的呼吸功能在IR 5 min组即开始下降,且随再灌注时间延长呼吸功能抑制程度加重。结论:小鼠心肌缺血再灌注早期线粒体呼吸链复合体的氧化磷酸化功能随再灌注时间延长存在不同变化,研究不同线粒体复合体在缺血再灌注损伤中的作用,应选择不同的缺血后再灌注时间。

    作者:许爱军;陈明兵 刊期: 2015年第17期

  • 中西医结合在中医院肾病科临床教学工作中的实践与思考

    教学工作是中医院肾病学科建设的重点,是临床工作及科研工作开展深化的基础,人才梯队建设的根本。目前传统中医院校教育落后于临床而备受争议。近年来,已有循证医学研究[1-2]证实,中西医结合治疗慢性肾脏病(chronic kidney disease, CKD)具备一定优势。目前中医院的人才储备以中医类别人才为主,中西医结合及西医临床类别人才吸纳不足;中医院校教学以中医学大纲为基础,西医学各科为独立学科,缺乏学科交叉设计。临床教学工作应怎样践行中西医结合?怎样使中医院校生兼容中西医诊疗思路?如何互参中医证治规律与西医肾脏病理?怎样将经典理论转化为临床实践?怎样使名老中医经验传承与临床教学工作紧密结合起来?通过我科10余年来教学探索,教师们不断尝试、修正、完善,使中医肾病教学摆脱了模糊、晦涩、繁冗、呆板的内容和形式,教案更规范、明确、实用,师资团队特色鲜明、优势突出,教学方法生动多样,教学工作呈现出可持续发展的趋势。

    作者:孟元;张胜容;王雨;王悦芬;赵文景;刘宝利;张炳厚 刊期: 2015年第17期

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