吴卫平
为探讨急性脑梗死早期及静脉溶栓治疗过程的脑生物电活动与脑功能改变,我们对13例急性脑梗死患者大剂量(150万U)尿激酶超早期(＜6 h)溶栓治疗的脑电图(EEG)监测结果进行分析.
作者：薛富英；钟维章；李京红；梁珍英；王铁建；林慧琼 刊期： 2003年第01期
资料和方法:163例中男性118例,女性45例;年龄60～84岁.我们回顾性总结其病因、临床表现、影像学检查、脑电图检查结果、危险因素及临床特点.
作者：胡风云；杨建仲；路顺义 刊期： 2003年第01期
目的研究中国北方人群儿童失神癫（疒间）相关基因附近是否存在CAE易患基因位点、或与其存在连锁不平衡.方法选择8q24位点附近的三个微卫星标记物D8S1717、D8S274及D8S1783,在中国北方人群儿童失神癫91个核心家系进行传递不平衡检验(TDT).结果对D8S274而言,44个含有等位基因A4的父母向患病子女传递了15个A4基因,29个未传递A4基因,χ2＝4.46,P<0.05;对D8S1783而言,含有等位基因A3的父母向患病子女传递了2个A3基因,11个未传递A3基因,χ2＝6.23,P<0.05.结论 TDT提示染色体8q24附近可能存在CAE易患基因位点,或与其存在连锁不平衡.
作者：陈育才；吕建军；张月华；潘虹；姜玉武；沈岩；丁克越；许克铭；吴沪生；吴希如 刊期： 2003年第01期
临床资料:患者,男性,65岁.主诉进食减少2周伴四肢乏力3 d.2001年12月初患者自觉食欲减退,每日除饮高度白酒200 g、啤酒2瓶外进食很少,半月后觉四肢无力加重,12月17日出现不能行走及持物、抬头费力,查血钾1.93 mmol/L.
作者：贺斌；周晖；张佩华；陈娟；李玉莉；邵福源；赵忠新 刊期： 2003年第01期
多巴反应性肌张力障碍(dopa-responsive dystonia,DRD)是一种少见常染色体遗传病,现将我们遇见的2个家庭的2例汉族患者的临床资料报道如下.
作者：周祥琴；何锐；王长卿；史丽丽；刘智 刊期： 2003年第01期
目的用免疫相关基因芯片寻找多发性硬化表达差异的免疫相关基因.方法将484条免疫相关基因的double(双点) cDNA产物按微矩阵排列点样于玻片上.例1患者及其对照为第1组,例2患者及其对照为第2组,例3患者及其对照为第3组.取各组外周血,分离淋巴细胞,提取总RNA,用RT-PCR逆转录成cDNA.标记cDNA探针,分别用cy3-dUTP、cy5-dUTP标记正常人和多发性硬化患者cDNA.将基因芯片和杂交探针变性后杂交、洗干.用Scan Array 4000扫描芯片,GenePix Pro 3.0软件分析cy3 、cy5两种荧光信号的强度和比值.结果 1组中筛选出差异表达的基因22项,2组中出现差异表达的基因27项,3组中出现差异表达的基因72项.具有同一GeneID号的一对Double基因,其中 1组6对,2组9对,3组30对.结论试验结果显示正常人与MS患者免疫相关基因的表达有显著差异;不同发病阶段免疫相关基因表达有差异;以细胞免疫相关基因变化为主,体液免疫相关基因亦有异常表达.
作者：宋桂芹；吴卫平；朱克 刊期： 2003年第01期
目的探讨多发性硬化(MS)产生周围神经损害的肌电图、病理特点和影响MS累及周围神经的相关因素.方法 33例MS患者,均满足Poser的确定诊断标准,排除其他神经系统疾病;30名正常自愿受试者作为对照,排除周围神经损害的相关因素.两组分别进行运动、感觉神经传导检测,F波潜伏期及出现率、H反射潜伏期检测,腓肠神经活检,光镜及电镜观察周围神经病理变化.结果 (1)33例MS患者中,9例有根性疼痛,3例有手袜套样感觉障碍,6例有不对称性肌萎缩,2例有明显的自主神经症状;(2)肌电图显示复合肌肉动作电位波幅降低,正中神经、尺神经感觉动作电位波幅增高,F波及H反射的潜伏期延长,F波出现率降低.MS周围神经损害的程度与神经功能缺损、病程及病变部位有关,神经功能缺损越重、病程越长,胫神经和腓总神经运动传导波幅降低越明显,正中神经、尺神经感觉动作电位波幅增高越明显;脊髓型MS周围神经受损明显高于脑型;(3)6例患者腓肠神经活检,光镜下可见有髓纤维呈不同程度的髓鞘脱失,电镜下以轴索变性为主,髓鞘板层解离及髓球形成.结论 MS是一种以CNS受损为主的脱髓鞘疾病,在部分患者可以同时累及周围神经系统,脱髓鞘改变主要发生在脊神经根,远端轴突可继发轴索损害.肌电图是比较理想的可全面评价MS周围神经损害的临床检测手段,对判断预后有一定的实用价值.
作者：詹淑琴；谢淑萍；王玉平；邢华芳；陈芳 刊期： 2003年第01期
假肥大型肌营养不良是由于肌膜上dystrophin完全或部分缺乏引起的.近年研究发现,在肌膜上还存在肌聚糖(SG)等dystrophin相关蛋白.SG为跨膜糖蛋白,包括α、β、γ、δ-SG等.为深入了解迪谢内肌营养不良(DMD)和贝克肌营养不良(BMD)的发病机制,我们研究SG在DMD和BMD中的变化,并分析其意义.
作者：王锁彬；沈定国 刊期： 2003年第01期
目的探讨Castleman病(CD),即血管滤泡性淋巴结增生(ALNH)的临床表现及病理学特点.方法回顾6例CD的临床表现、淋巴结及神经活检等.结果多中心型CD 4例,均有系统症状,如发热、消瘦、贫血、水肿,内分泌和代谢异常等;3例检出单克隆蛋白: 3例多中心型合并周围神经病,表现为慢性对称性四肢无力、麻木,肌力减低,腱反射消失,对称性远端感觉减退.电生理检查提示运动和感觉神经动作电位波幅减低,腓肠神经活检2例,显示轴索变性、脱失,以大有髓纤维受累为主.局灶型CD 2例,无系统症状或周围神经病表现.6例经病理学检查确诊CD,5例为透明血管型,1例为浆细胞型.结论多中心型CD可表现为多系统受累和周围神经病,符合POMES综合征,其周围神经病可表现为远端对称性感觉运动性轴索性神经病.
作者：关鸿志；陈琳；郭玉璞；崔全才；魏妍平；任海涛；赵燕环 刊期： 2003年第01期
细胞膜缺陷在Duchenne 型肌营养不良(DMD)发病机制中占有重要地位,对其红细胞膜内蛋白颗粒的定量研究,文献报道尚少.因此,我们采用冷冻断裂电镜技术对DMD患者及其基因携带者的红细胞膜蛋白颗粒进行定量分析,报道如下.
作者：洪志林；慕容慎行；钟秀容；王柠；陈文列；林曦；林珉婷 刊期： 2003年第01期
为了阐明应激机体脑功能的变化,选用Wistar大鼠,建立应激动物模型,观察应激及应激不同时段对大鼠空间辨别、被动反应和认知能力的影响及血糖皮质激素水平的变化.
作者：王发强；刘庆安；马全福；钱令嘉；李培进；吴淑庆 刊期： 2003年第01期
目的定量分析正常成人眼震电图(ENG)的特点及其与年龄、性别的关系,旨在为临床诊断提供可靠依据.方法 180名20～79岁正常成人,其中男88名,女92名,按年龄分成6组,每10年一个年龄组,每组30名.进行ENG系列试验,包括扫视试验、平稳跟踪试验、视动试验、水平凝视试验、自发眼震试验及摇头试验.结果扫视试验中的延迟时间、跟踪试验中的增益值、失真度及视动试验中的增益值等主要参数,各年龄组有明显的不同(P<0.05).随着年龄的增加,延迟时间呈逐渐延长趋势[由(180.55±22.39)ms增至(213.58±31.30)ms,r=0.33];跟踪试验的增益值逐渐减小(r=-0.37),失真度逐渐加大(r=0.41);视动试验的增益值也呈下降趋势(r=-0.42).但不受性别影响(P>0.2).所有个体在水平凝视、自发及摇头眼震试验中均未见眼震.结论扫视、跟踪及视动试验的主要参数受年龄影响,与性别无关.针对不同年龄组的患者,应选择相应的诊断标准.
作者：董爱勤；赵玉宾；赵桂萍；刘立新 刊期： 2003年第01期
目的用多肽免疫动物建立实验性自身免疫性重症肌无力动物模型.方法合成电鳗乙酰胆碱受体α亚单位Tα125～147片段,并用其免疫接种长耳白兔,观察接种动物的临床症状、抗体滴度及神经电传导功能变化.结果实验兔强化接种后第2～5天渐出现肌无力症状,新斯的明试验阳性.接种免疫原组抗多肽Tα125～147抗体吸光度(0.745 8±0.168 1)远高于对照组(0.127 9±0.017 3,P<0.05),3、5、10 Hz下重复神经电刺激实验(RNS)动作电位衰减率和单纤维肌电图检查颤抖值(MCD)均较对照组明显延长(P<0.05).结论 Tα125～147能作为免疫原诱导动物产生重症肌无力模型.
作者：杨丽；程焱 刊期： 2003年第01期
临床资料:18例均为癫门诊患者,其中男11例,女7例;年龄11～28岁;起病年龄7～16岁;平均病程7.6年.其中有家族史者3例,高热惊厥史者1例.根据Demirkiran等的诊断标准,运动诱发性14例,非运动诱发性2例,劳累诱发性2例.临床特点为出现一侧或双侧发作性头、面、颈、肢体及躯干不自主动作(姿势性肌张力障碍、舞蹈及徐动)者13例,四肢发僵不能活动5例.发作时所有患者均有构音障碍,甚至言语不能,间歇期均正常,其中5例在查体中因运动诱发.10例(53.8%)每日均有发作,其余8例发作时间不定,每月1～10次.发作持续数秒至2 h,其中15例为数秒至数十秒,2例为数分钟,1例为0.5～2.0 h.17例患者间歇期的清醒及睡眠脑电图均正常,其中4例在EEG描记中诱发,但EEG正常;仅1例患者间歇期为不正常EEG,双额导联多次出现阵发4～6 Hz高波幅θ波,偶见中等波幅小尖波.此外,14例脑CT检查、3例脑MRI检查、3例肌电图、1例体感诱发电位及7例血电解质、血糖检查等均正常.
作者：吴立文；孙威；周祥琴；侯宏伟；王维治 刊期： 2003年第01期
目的观察干扰素β-1b(IFN β-1b)在体外对多发性硬化(MS)患者趋化因子mRNA表达的影响.方法取MS患者外周血,分离单个核细胞(MNC),以其他非炎性神经系统疾病(OND)及健康人(HC)为对照组.MNC在完全培养基中分别与自身抗原髓鞘碱性蛋白(MBP)、对照抗原AChR及不加抗原组,加或不加药物IFN β-1b共同培养,3 d后收集细胞,涂片,用地高辛标记的寡核苷酸探针进行原位杂交(ISH),检测C-C趋化因子单核细胞炎性蛋白-1α/β(MIP-1α/β)、单核细胞趋化蛋白-1(MCP-1)和正常T细胞表达及分泌的调节活化因子(RANTES) mRNA的表达.结果 MBP刺激的MIP-1α及自发产生的MIP-1α mRNA均受到IFN β-1b的抑制,但差异无显著意义(P>0.05).RANTES mRNA的表达受到IFN β-1b的抑制,在MBP诱导下无药物处理时为30.2±15.0(细胞数/105,下同),有药物处理为11.1±5.3,差异有显著意义(P<0.01);在无抗原诱导下无药物处理时为18.5±3.3,有药物处理为5.1±3.2,差异亦有显著意义(P<0.01).IFN β-1b在10 U/ml浓度下,可对MBP刺激的MCP-1 mRNA的表达产生抑制作用(分别为158.4±104.3和63.2±36.9,差异有显著性意义,P<0.01),而对自发产生的MCP-1 mRNA作用不明显;对MBP刺激产生及自发产生的MIP-1β mRNA均无明显作用.结论 IFN β-1b可在体外抑制RANTES、MCP-1 mRNA的表达.IFN β-1b抑制趋化因子的产生可能是其对MS患者产生治疗作用的机制之一.
作者：周文斌；刘晓英；李静；杨欢；杨晓苏；张宁；肖波；谢光洁 刊期： 2003年第01期
高同型半胱氨酸(homocysteine, Hcy)血症为脑血管病独立危险因素,亚甲基四氢叶酸还原酶(methylenetetrahydrofolate reductase,MTHFR)是Hcy代谢关键酶,MTHFR基因C677T位点突变使酶活性下降.我们探讨了我国汉族人群MTHFR基因C677T位点多态性与脑梗死的相关性.
作者：张燕；谢汝萍；王荫华；陈大方；王国英；傅瑜；徐希平 刊期： 2003年第01期
特发性部分性癫（疒间）是一组临床综合征,预后良好,包括良性罗兰多区癫（疒间）、儿童良性枕叶癫（疒间）以及近被报道的良性额叶癫（疒间）.近年来,已有学者注意到它们之间的联系,现将我中心有关的资料报道如下.
作者：任连坤；吴立文；金丽日；高伟；邵晓秋 刊期： 2003年第01期
重症肌无力(MG)是一种主要由乙酰胆碱受体(AChR)抗体介导的自身免疫性疾病.然而,约有15%的MG患者血清中未检测到AChR抗体,这些患者被称为抗体阴性重症肌无力(seronegative MG,SNMG)[1].由于SNMG患者的临床表现与抗体阳性的MG患者基本相似,对免疫抑制剂治疗亦敏感,而且给小鼠注射SNMG患者的血清或IgG亦能复制出MG模型[2],因此,对MG发病机制而言,除AChR抗体的介导外,可能还有其他的抗体或分子参与.近年来对MG发病的非AChR抗体机制研究取得了一系列的进展,综述如下.
作者：都爱莲；任惠民；吕传真 刊期： 2003年第01期
目的报道2个Fabry病家族的临床及病理特点,讨论血管改变对疾病发展的影响.方法 2例先证者均为男性患儿,以发作性肢端疼痛、血管角质瘤及肾损害为主要表现,伴多系统受累症状.先证者1家族中多人发病,在疾病晚期出现心、肾、脑的损害;先证者2家族中也有人死于肾功能衰竭.对2例先证者进行腓肠神经活检,其中1例进行肾脏活检.结果髓鞘染色显示血管内皮细胞、平滑肌细胞及神经束衣内大量绿色颗粒沉积,在半薄切片沉积物表现为嗜锇颗粒,电镜下为髓样结构.在先证者2的肾脏毛细血管内皮细胞内也见到类似沉积物.生化检查发现先证者1,肾素-血管紧张素系统活性升高.结论 2例先证者的临床及病理改变符合Fabry病的诊断.除了脂质沉积导致的血管原发病变外,肾素系统活性升高和继发高血压是疾病晚期多器官损害的重要原因.
作者：张巍；袁云；杨艳玲；秦炯；吴希如；陈清棠 刊期： 2003年第01期
一、概述周期性共济失调(episodic ataxia,EA)由Parker于1946年首先描述,患者可见周期性肢体和步态共济失调,眩晕,恶心,有时头痛,常持续数小时.情绪激动、疲劳、运动、酒精和糖类摄入以及月经期等均可诱发发作[1,2].EA合并肌纤维颤搐(episodic ataxia with myokymia,EAM)由van Dyke于1975年报道,常见震颤,躯干性共济失调,言语模糊,僵硬或疲倦感,反射样活动,蹒跚步态,腕、足部痉挛[3].1990年Brunt和van Weerden[4]报道1个EAM家系,呈常染色体显性遗传,发作期可见运动和平衡不稳,常见头部姿位性震颤,面部和手肌的细小抽搐,发作持续数分钟,每天发作数次.儿童起病,可持续到成年期.发作间期可见轻度位置性震颤和共济失调.肌电图可见肌纤维颤搐放电.碳酸酐酶抑制剂可减轻或阻断发作.现认为EA为一种常染色体显性遗传的多系统神经疾病,神经病理改变未明.常可致全身性共济失调发作,发作间期神经系统功能正常或接近正常.存在临床异质性[1,5-7].
作者：王晔；王德生 刊期： 2003年第01期
中华神经科杂志
主管:中国科学技术协会
主办：中华医学会
