学术投稿

房间隔缺损并肺含铁血黄素沉着症1例

李四强;田嘉玲;宫超

关键词:房间隔缺损, 肺含铁血黄素沉着症, 儿童
摘要:患儿,女,12岁,因反复咯血、乏力4年入院.4年前出现咯血、乏力症状,诊断溶血性贫血,泼尼松治疗0.5年,血红蛋白升至正常,4年来病情反复,治疗后缓解,此次咯血、乏力、面色苍黄再次入院.查体:颜面苍黄,唇发绀,右肺可闻及少许湿啰音,心率100次/min,肺动脉瓣区第二心音稍亢进,胸骨左缘第2、3肋间SM I/6级,肝脾肋下未及,实验室检查:Hb 60 g/L,Ret 0.05,WBC 4.9×109/L,尿含铁血黄素阴性,血沉56 mm/1 h,总胆红素59.7μmol/L,间接胆红素15.9 μmol/L,LDH 458μmol/L,AST 72 U/L,抗核抗体、抗ENA抗体阴性,C3 0.05 g/L,C4 0.04 g/L,Coomb's试验、3P试验、出凝血时间、凝血酶原时间、血小板黏附率均正常.
中华实用儿科临床杂志相关文献
  • 围生期宫内感染与新生儿脑白质损伤

    自从1962年Banker等命名脑室周围白质软化(periventricuar leukomalacia,PVL)以来,新生儿脑白质损伤(white matter damage,WMD)也越来越受到人们重视.WMD被认为是一组多相的、普遍的脑白质异常病变,多见于早产儿.

    作者:俞惠民 刊期: 2005年第08期

  • 右腋下小切口在儿童心内直视手术中的应用

    目的探讨儿童先天性心脏病(CHD)采取右腋下小切口行心内直视手术的可行性及安全性.方法 2~12岁CHD患儿985例,采用右腋下小切口心内直视术616例,取右腋下切口5~9 cm,第4肋间进胸,在体外循环心脏停跳下行房间隔缺损(ASD)、室间隔缺损(VSD)修补术,其中同期行三尖瓣成形154例,二尖瓣成形32例,肺动脉瓣狭窄矫治12例,右室流出道疏通9例.余369例采用正中切口.结果两组手术均顺利完成,无死亡病例.右腋下切口组与正中切口组比较,切口长度缩短,胸液量减少,输血量减少.结论右腋下小切口对儿童CHD行心内直视手术,创伤小,疼痛轻,切口更隐蔽、美观.

    作者:李凯;丁军;王孝东;杨恒 刊期: 2005年第08期

  • 新生儿酸碱失衡时脐血及动脉血气分析的临床特征

    目的通过新生儿脐血及动脉血气分析的变化,探讨新生儿酸碱失衡的临床特征及其危害性.方法采用美国进口全自动血气分析仪对192例新生儿脐血及113例病理新生儿外周动脉血进行血气分析,同时用全自动生化仪进行K+、Na+、Cl-等血生化检测.结果脐血血气分析显示,192例新生儿中正常分娩者179例,窒息13例.全组156例发生酸中毒,发生率81.3%.其中呼吸性酸中毒(呼酸)84例(43.8%),代谢性酸中毒(代酸)47例(24.5%),混合性酸中毒25例(13.0%).窒息13例均发生酸中毒,其中重度窒息2例均为严重混合性酸中毒.113例病理新生儿外周动脉血气分析显示,99例发生不同类型酸碱失衡(87.6%),其中单纯型代酸50例(44.2%)占首位,其次是单纯型呼酸20例(17.7%),居第3位为代酸+呼碱16例(14.2%),混合性酸中毒11例(9.7%),呼碱+代碱2例(1.8%).结论即使正常分娩新生儿亦易发生酸中毒,病理新生儿酸碱失衡更为突出,危重新生儿往往发生多重酸碱失衡.严重的酸碱失衡可使机体发生致命性的病理改变.酸中毒和碱中毒的危害均不容忽视.血气分析与阴离子间隙(AG)相结合,能更加准确地判断新生儿酸碱失衡状况.

    作者:王弘;张伟玲 刊期: 2005年第08期

  • 新生儿心脏急症的诊断和处理

    新生儿心脏急症主要包括危重先天性心脏病(先心)、早产儿动脉导管未闭(PDA)、围生期窒息后心力衰竭、持续性肺动脉高压和严重心律失常等.这些疾病是导致新生儿死亡的重要原因.因此,早期诊断、及时治疗对降低新生儿和婴儿死亡率具有重要意义.

    作者:黄国英 刊期: 2005年第08期

  • 癫(癎)患儿遵医行为对疗效的影响

    目的探讨遵医行为对癫(癎)患儿治疗效果的影响.方法选择39例癫(癎)患儿,将是否发作作为应变量,选取遵医行为、年龄、性别、病程等作为自变量,采用x2检验进行单因素分析,对经单因素分析有显著意义的自变量,行多因素Logistic回归分析.结果遵医依从性、发病诱因、病程、既往史、性别等5个因素与癫(癎)多次发作有显著相关性(P<0.05),其中遵医依从性是重要的影响因子(OR=5 06 P<0.01).而年龄、发作时间、发病次数与再次发作无相关关系(P>0.05).结论遵从医嘱是合理治疗癫(癎)、预防再发作及减轻不良反应的关键因素.

    作者:靳曼丽 刊期: 2005年第08期

  • 部分胃肠外营养在早产儿的临床应用

    目的探讨早产儿胃肠外营养对血浆渗透压、血糖、生化及胆红素代谢、免疫功能、生长发育的影响.方法早产儿70例随机分为对照组和治疗组,在胃肠道喂养的基础上治疗组予静脉营养,对照组静滴10%葡萄糖、生理盐水和电解质;对两组进行有关指标监测.结果 1.应用静脉营养后早产儿血浆渗透压、血糖、生化与输注前无显著性差异;2.两组黄疸出现时间、持续天数无显著性差异;3.治疗组血浆IgG、IgA、IgM、C3、CD4及CD4/CD8均高于对照组;4.治疗组出生体质量恢复时间、住院天数和体质量增长均优于对照组.结论胃肠外营养对血浆渗透压、生化、血糖及胆红素代谢无影响,胃肠外营养能促进早产儿体质量增长,缩短住院天数和能促进免疫功能.

    作者:杨波;徐心坦;李刚 刊期: 2005年第08期

  • 先天性心脏病并肺动脉高压患儿心脏直视手术的麻醉管理

    目的探讨婴幼儿先天性心脏病(CHD)并肺动脉高压(PH)心脏直视手术的麻醉管理方法.方法对1999年7月~2002年9月CHD并PH手术婴幼儿87例,加强麻醉手术前准备、合理的选择麻醉药物及给药方法、术中严密监测循环及呼吸、应用血管活性药物,麻醉后密切观察和处理并发症.结果 4例因感染和无法脱离体外循环机死亡,余均痊愈出院.结论 CHD并PH的婴幼儿心脏直视手术的麻醉管理非常重要.

    作者:刘春兰;马民玉 刊期: 2005年第08期

  • 贵州省织金县燃煤型氟病区儿童氟骨症情况调查

    目的了解织金县燃煤型氟病区儿童氟骨症的患病情况,为该病的早期预防提供科学的依据.方法按照整群随机抽样方法从贵州省织金县随机选择16岁以下的在校学生1616人,进行氟斑牙和X线检查.结果氟斑牙总患病率为96.42%,氟骨症患病率为7.49%,氟骨症以硬化型为主.结论织金县氟斑牙和氟骨症患病情况依然严重,宜采取更加有效的措施加以控制.

    作者:王守英;喻茂娟;左真;康沛萍;李新华;陈绪光 刊期: 2005年第08期

  • 重型颅脑损伤126例

    目的探讨小儿重型颅脑损伤的诊断及治疗方法.方法小儿重型颅脑损伤(GCS≤8分)126例,45例行颅内血肿清除术,36例行严重脑挫裂伤破碎脑组织清除术,26例行开放性颅脑损伤清除术,22例行颅骨凹陷骨折整复术.余病例予保持呼吸道通畅、呼吸机辅助呼吸等保守治疗.结果 126例小儿重型颅脑损伤中并颅内血肿66例,占52%.手术治疗91例,非手术治疗35例.110例存活,随访6个月~3年,头颅CT复查86例恢复正常,26例有脑软化灶;轻度偏瘫5例,智力障碍3例,6例有外伤性癫(癎).死亡16例,死亡率12.7%.结论小儿重型颅脑损伤应尽早确诊,及时选择恰当的治疗方案,是提高存活率和生活质量的关键.

    作者:高俊红 刊期: 2005年第08期

  • 建立新生鼠缺氧缺血性脑病模型的一种简单可靠的方法

    目的探讨建立新生鼠缺氧缺血性脑病(HIE)动物模型快速可靠的方法.方法新生7 d SD乳鼠21只随机分为正常对照组、单纯缺氧组及缺氧缺血组.每组7只.每组又根据处死时间点随机分成3,6 h,1,3,7,14,21 d时7个小组.缺氧缺血组:结扎新生7 d SD大鼠左颈总动脉,置于8%浓度的低氧环境中2 5 h.单纯缺氧组缺氧2.5 h.采用HE染色及光镜技术观察3组SD大鼠脑组织结构改变.结果缺氧缺血组3 h出现轻度脑损伤,d1病变严重,d3出现胶质细胞增生,14、2l d出现神经元大量丢失,皮层、纹状体、海马丘脑等部位形成胶质瘢痕,病灶中心仍可见大量固缩核和核碎片,7 d病灶中心仅见少量固缩核,周围增生的星形胶质细胞较3 d时增多.结论左颈总动脉结扎后置8%浓度低氧环境是简单、快速、可靠制备HIE模型的方法,且重复性好.

    作者:尹晓娟;巨容;封志纯 刊期: 2005年第08期

  • 门静脉海绵样变性的外科诊断与治疗

    目的探讨小儿门静脉海绵样变性(CTPV)的诊断和治疗方法.方法 1998年6月~2004年8月收治CTPV患儿21例,其中15例因上消化道出血、4例因脾大、2例因腹胀并发热入院.5例次采用脾切除+贲门周围血管离断(断流)、2例次采用断流+脾肾静脉分流、断流+肠系膜上静脉-下腔静脉分流、脾肺固定各7例次、肠系膜上静脉-下腔静脉分流6例次、经胸断流加大网膜包肺5例次.结果 21例分别行各种手术31例次,无手术死亡,随访6个月~6年,症状明显改善.结论临床分型有助于手术方式的选择,门-奇断流加门-体分流术是本病佳治疗方案.

    作者:李德宇 刊期: 2005年第08期

  • C-反应蛋白监测对指导新生儿细菌感染抗生素治疗疗程的意义

    目的评估C-反应蛋白(CRP)作为新生儿细菌感染抗生素治疗唯一停药指标的安全性.方法出生体质量>1500 g的109例新生儿生后72 h检测CRP,根据CRP不同分为Ⅰ组(无感染组):应用抗生素治疗3 d后检测CRP<10 mg/L,排除感染,立即停用抗生素,共34例(31.2%);Ⅱ组(感染组):用抗生素治疗3 d后检测CRP>10 mg/L,提示感染,共75例(66.8%).再将Ⅱ组分为Ⅱa组:每天检测CRP,一旦降至正常,立即停用抗生素,共38例(34 8%);Ⅱb组:应用抗生素至少7 d,待临床表现消失和CRP<10 mg/L/L后停药,共37例(33.9%).以停药后10 d内是否需要再次应用抗生素为依据,分别比较各组应用抗生素的疗程和再次感染的机会.结果Ⅰ组2例(5.8%),Ⅱ组无需再次接受抗生素治疗.CRP<10 mg/L者93.5%(102/104)不必再次应用抗生素.抗生素疗程:Ⅰ组为3 d;Ⅱa组为(4.8±0.8)d;Ⅱb组为(9.3±1.8)d;Ⅰ组与Ⅱa组、Ⅱa组与Ⅱb组间在抗生素应用天数方面存在显著差异(P均<0.01);而再感染发生率无差异(P均>0.05).结论 CRP可安全有效地指导新生儿抗生素治疗疗程,可作为新生儿细菌感染停用抗生素的标准.

    作者:周小坚;陈鲜威;陆中权 刊期: 2005年第08期

  • 阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征94例

    目的探讨阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征(OSAHS)的临床特点及治疗方法.方法对94例OSAHS患儿中91例采用局麻下扁桃体摘除或经口插管全麻下行双扁桃体摘除术治疗.另3例采用保守治疗.结果 91例术后2~10 d症状缓解,鼾声消失;3例保守治疗后10~12 d症状缓解.结论儿童鼾症多因扁桃体、腺样体肥大引起,确诊后应尽早手术治疗,手术治愈率高.

    作者:史海旭;吴志燕 刊期: 2005年第08期

  • 机械通气新生儿深部真菌感染18例

    目的探讨机械通气新生儿深部真菌感染的临床和病理特点.方法分析1985~2003年我科经尸检证实深部真菌感染的曾行机械通气的18例新生儿的临床和病理资料.结果 18例新生儿中,曲霉菌感染8例,白色念珠菌感染6例,毛霉菌4例.肺部真菌感染12例,肝脏真菌感染4例,脑部、胃肠道真菌感染各2例.其中2例同时存在肺部和肝脏真菌感染.结论机械通气新生儿深部真菌感染不容忽视,曲霉菌和白色念珠菌为主要病原菌.主要受累器官为肺.早期诊断是提高存活率的有效途径.

    作者:李秋平;黄海燕;王斌;封志纯 刊期: 2005年第08期

  • 窒息新生儿血清及脑脊液细胞因子变化及其与预后的关系

    目的探讨窒息新生儿血清及脑脊液中炎性细胞因子动态变化及其与脑损伤程度、神经系统远期预后的关系.方法采用放射免疫法对63例足月窒息儿生后d1,3,5血清及脑脊液中TNF-α、IL-6、IL-8进行检测,并在生后12个月时用中国儿童发展中心(CDCC)制定的婴幼儿发育量表进行神经发育随访.结果血清及脑脊液TNF-α、IL-6、IL-8在新生儿窒息后增高,且与脑病出现与否及其程度相关;血清TNF-α于生后24 h达峰值(P<0.05),IL-6于生后3 d达峰值(P<0.05),生后5 d内IL-8变化不明显;脑脊液TNF-α、IL-8于生后1~3 d水平较高,IL-6变化趋势与血清类似;血清与脑脊液中IL-6呈正相关;重度脑损伤组血清IL-6浓度显著高于正常组和轻度脑损伤组(P<0.01),其脑脊液IL-6浓度显著高于正常组(P<0.05),其脑脊液IL-8浓度显著高于正常组和轻度脑损伤组(P<0.01).结论窒息后以TNF-α、IL-6、IL-8等细胞因子为主的炎症反应参与脑损伤形成的病理生理过程;窒息新生儿血清IL-6水平、脑脊液IL-6、IL-8水平与神经系统远期预后有关.

    作者:徐发林;朱长连;程秀永;贾莉婷;耿琳琳;乔俊英;胡生海 刊期: 2005年第08期

  • Lennox-Gastaut综合征54例

    目的探讨Lennox-Gastaut综合征(LGS)的发病因素、临床发作特征、脑电图特点、智力影响程度.方法对诊断为LGS患儿54例的病因、性别、发作年龄、发作形式、脑电图、智力测定等资料进行分析总结.结果本组男36例,女18例;发病年龄1个月~8岁,确诊年龄3个月~11岁;病因包括围生期损伤、脑发育不良等;发作形式以强直伴肌阵挛多;32例(86%)智力不正常;脑电图均有特征性双侧1.5~2.5次/s的棘慢波发放.6例(11%)用丙戊酸钠或托吡酯单药控制,余病例需要两种以上的抗癫(癎)药物联用.结论 LGS是主要的儿童难治性癫(癎)之一,常需要多种抗癫(癎)药物合用,具有多种发作形式和特征性脑电图改变,早期诊断和干预对于该病的预后至关重要.

    作者:柴毅明;周水珍;孙道开 刊期: 2005年第08期

  • 托吡酯治疗Lennox-Gastaut综合征24例远期疗效观察

    目的探讨托吡酯单一或联合治疗Lennox-Gastaut综合征(LGS)的疗效及不良反应.方法选择符合LGS诊断标准、并经规范治疗未能控制发作者24例,小剂量逐渐添加托吡酯,直至出现疗效或不能耐受的不良反应.观察疗程平均9个月.结果除2例因不良反应和发作增加退出治疗,余22例观察疗程均在6~15个月,总有效率82.6%.发作消失45.8%,其中强直痉挛发作减少50%以上者占82.2%,完全控制66.7%;肌阵挛减少50%以上占81.8%,完全控制58.8%;不典型失神发作减少50%以上占81.8%,完全控制63.6%.大疗效出现时间2~40周,此时剂量2~10mg/(kg·d).不良反应中食欲减退8例,语言障碍5例,嗜睡4例,记忆力下降、体质量下降或不增、注意力不集中、抑郁各3例,精神运动迟缓2例,皮损、木僵、肉眼血尿各1例.使用期间监测肝肾功能均为正常.结论托吡酯是一种广谱、有效、安全的新型抗癫(癎)药物,治疗LGS有明显疗效.

    作者:蔡晓唐;蔡方成 刊期: 2005年第08期

  • 基质金属蛋白酶及其抑制剂与心肌纤维化的研究进展

    心肌纤维化是心肌重构的关键,由心脏基质成分代谢失衡所致.近年研究发现,基质金属蛋白酶(MMPs)在心肌组织中大量表达,能特异地降解细胞外基质(ECM),同时MMPs又为其组织抑制剂(TIMPs)及一些细胞因子所调控,MMPs/TIMPs比例失调是导致心肌纤维化的重要因素.

    作者:刘筠;李自普 刊期: 2005年第08期

  • 新生儿重症监护室中的发育支持护理

    随着新生儿重症监护室(NICU)各种生命支持技术的应用,危重新生儿抢救成功率与存活率明显提高,然而各种后遗症发生率也增多.据国外资料报道,极低出生体质量(VLBW)儿脑性瘫痪发生率为5%~10%,而且10%~25%发生认知功能缺陷[1].

    作者:曹云 刊期: 2005年第08期

  • 糖皮质激素对结核性脑膜炎患儿骨代谢的影响

    目的探讨糖皮质激素对结核性脑膜炎患儿骨代谢的影响.方法选择初治结核性脑膜炎30例患儿,观察组予抗结核及糖皮质激素治疗;以同期住院的30例上呼吸道感染患儿作对照组.治疗前和治疗4周分别测定血清Ⅰ型前胶原羧基末端前肽(PICP)和尿脱氧吡啶啉(DPD).结果结核性脑膜炎患儿激素治疗前血清PICP、尿DPD排泄率和对照组比较均无差异(P均>0.05);激素治疗4周后血清PICP(108.85±46.13)μg/L较治疗前(152.99±44.78)μg/L明显降低,差异有显著性(P<0.01):激素治疗4周后尿DPD的排泄率(28.93±9.27)nmol/L较治疗前(19.94±5.77)nmol/L明显增高,差异有显著性(P<0.01).结论激素治疗4周即可引起结核性脑膜炎患儿骨形成减少和骨吸收增加.

    作者:朱凤莲;付桂玲;李晶;钱惠茵;郭学鹏 刊期: 2005年第08期

中华实用儿科临床杂志

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