儿童急性淋巴细胞白血病抗原错译表达的临床意义

王晓阳；李熙鸿；施跃琼；汪凤兰；李钦伯；廖清奎

关键词：白血病, 淋巴细胞性, 抗原, 免疫表型, 错译表达

摘要：目的研究儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)抗原错译表达的临床意义.方法对54例ALL患儿的骨髓标本分别进行细胞形态学及细胞化学染色,确定其FAB类型,运用一组相关的单克隆抗体,采用流式细胞仪及直接免疫荧光标记技术进行免疫分型,采用吉姆萨G显带技术进行核型分析.结果儿童ALL54例髓系抗原阳性表达率为29.63 %,其中CD13为25.93 %,CD33为20.37 %,CD14为11.11 %.T-ALL和B-ALL髓系抗原阳性表达差异无统计学意义(30.77 %vs 29.27 % P=0.918).CD34表达阳性ALL髓系抗原阳性表达率明显高于CD34表达阴性ALL髓系抗原阳性表达率(40.63 %vs 13.64 % P=0.039);ALL髓系抗原阳性表达与髓系抗原阴性表达的完全缓解(CR)率差异无统计学意义(81.25 %vs94.74 % P=0.148);但生存率曲线比较分析,ALL髓系抗原阳性表达的生存时间短(P=0.031).结论儿童ALL的抗原错译表达率为29.63 %;CD34阳性的ALL抗原错译表达率明显高于CD34表达阴性的ALL抗原错译表达率;ALL髓系抗原阳性表达的生存时间短;ALL髓系相关抗原阳性表达可能是影响ALL患儿预后的不利因素.

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早在1959年Avery和Mead首次提出肺表面活性物质(PS)缺乏是小儿呼吸窘迫综合征(RDS)的发病原因,引起医学界关注,从此拉开研究外源性PS制剂治疗RDS的序幕,并尝试治疗RDS患儿,但未取得明显效果.直到1980年Fujiwara用从牛肺提取的PS(surfactant-TA)治疗早产儿RDS首次获得成功,至今已20余年,随访结果显示应用PS治疗RDS的不良反应少,故PS已经被列入新生儿RDS治疗的常规方案.随着对PS功能和状态的研究,使外源性PS替代疗法不仅在原发性PS缺乏中应用,而且在继发性PS缺乏的各种疾病中越来越占有地位.

作者：方凤刊期： 2003年第05期
慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病误诊1例

患儿,男,5岁.因双下肢无力1周入院,查体:神清,精神好.心、肺、腹检查无异常.颅神经检查正常,双上肢肌力正常,双下肢肌力V-级,腹壁反射、膝腱反射引出,无感觉异常.

作者：吴景莲；宋先萍；董玉红刊期： 2003年第05期
儿童急性非淋巴细胞白血病染色体与临床预后分析

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作者：李蓓；李志刚；耿兰增；吴润辉；吴敏媛刊期： 2003年第05期
儿童脑血管畸形破裂出血26例

目的探讨儿童脑血管畸形破裂出血的诊断和治疗.方法对1990～2001年收治的26例脑血管畸形破裂出血患儿的临床资料进行回顾性分析.结果脑动静脉畸形(AVM)21例,海绵状血管瘤5例.经治疗痊愈17例,轻残5例,中残3例,死亡1例.结论脑血管畸形是儿童自发性颅内出血的主要原因,CT、MRI和脑数字减影血管造影(DSA)检查可辅助诊断,血肿清除加病灶切除是有效的治疗方法.

作者：田道锋；郑必全；简志宏；陈谦学；王国安刊期： 2003年第05期
早产儿胎粪性腹膜炎1例

患儿,男,第2胎第2产,胎龄35周.因宫内窘迫行剖宫产,羊水I度污染,出生体重3250 g.Apgar评分(1 min)7分.生后哭声弱,呻吟2 h,吸氧无明显改善,以新生儿窒息、新生儿湿肺、早产儿转儿科.查体:体温37 ℃,呼吸60次/min,脉搏140次/min,反应尚可,颜面轻度发绀,左下腹壁皮肤见一5 cm×5 cm的紫癜,双肺呼吸音低,心音可.腹略隆,肠鸣音弱,肌张力较差.予禁食水、吸氧,头孢曲松钠抗感染、纠酸及支持治疗后好转,排胎便2次,量少.

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单纯性肥胖症儿童糖耐量及胰岛素分泌功能测定

目的了解单纯性肥胖症儿童胰岛素分泌功能与糖耐量减低(IGT)的发生.方法测定单纯性肥胖症儿童30例空腹及餐后血糖、胰岛素水平.如空腹血糖(FPG)＜6.1 mmol/L,服糖后2 h血糖≥7.8 mmol/L并＜11 mmol/L即为IGT,若服糖后2 h血糖＜7.8 mmol/L为糖耐量正常(NGT).计算胰岛素敏感性指数.结果葡萄糖耐量(OGTT)结果显示,单纯性肥胖症例30中,IGT 14例(48 %);肥胖儿童FPG(4.92±1.23 mmol/L)和正常儿童(4.51±0.58 mmol/L)无差异(P>0.05) ;空腹胰岛素(FINS)(30.99±27.71)μIU/L水平明显高于正常儿童(10.23±2.35)(P<0.01).胰岛素敏感性指数(IAI)(-5.02±0.23)明显低于正常儿童(-3.83±0.19)(P<0.01).肥胖儿童IGT组BMI、FINS、FPG较NGT组高,无显著性差异(P>0.05);服糖2 h胰岛素(INS 2)及2 h血糖明显高于NGT组(P<0.01);IGT组ISI(由OGTT计算)明显低于NGT组(P<0.001).30例肥胖儿童BMI与FINS、INS2、2 h血糖明显正相关(分别为r=0.69 P<0.01;r=0.41 P<0.05;r=0.39 P<0.05),与ISI明显负相关(r=-0.38 P<0.05).结论肥胖儿童存在明显的胰岛素抵抗现象,且肥胖程度越重,机体对胰岛素的敏感性越差,胰岛素抵抗现象越明显.部分肥胖儿童IGT,存在胰岛素B细胞功能缺陷和胰岛素抵抗等病理生理状态,且具有血管病变的多种风险因子的特点.

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作者：柳彩凤；刘桂兰；陆爱东刊期： 2003年第05期
过敏性紫癜患儿急性期细胞免疫功能变化

目的研究过敏性紫癜患儿急性期外周血淋巴细胞免疫的变化及其临床意义.方法采用流式细胞术(FCM)对23例过敏性紫癜急性期患儿外周血淋巴细胞及其亚群:CD3+、CD4+、CD8+、CD19+、CD16+56+进行定量检测,并用3H-TdR标记法测定非杀伤(NK)细胞活性.结果过敏性紫癜急性期患儿外周血CD4+、CD4+/CD8+、CD16+56+、NK细胞活性均显著低于健康对照组(P＜0.01),而CD8+活性显著升高(P＜0.05),CD19+显著升高(P＜0.01),均有统计学意义,CD3+稍升高,无明显差异(P＞0.05).结论过敏性紫癜患儿急性期存在细胞免疫功能失调,主要表现在T细胞亚群紊乱,B细胞呈多克隆活化,NK细胞数量及活性降低.

作者：钟在英；蒋瑾瑾；方超平刊期： 2003年第05期
卵巢肿瘤23例

1992～2001年我院经手术和病理检查诊治卵巢肿瘤23例,现报告如下.

作者：杨翠萍刊期： 2003年第05期
儿童扩张型心肌病1例

患儿,男,10岁6个月.因咳嗽2周、全身水肿1周入院.系孕2产1,足月顺产,否认窒息抢救史,2岁时在外院确诊大脑发育不良.查体:体温36.9 ℃,心率104次/min,呼吸18次/min,体重22 kg,血压110/60 mmHg.发育差,神清,疲倦,全身皮肤无黄染及发绀,颌部可触及4～5粒黄豆至蚕豆大小淋巴结,活动,无触痛.

作者：陈美姬；詹国媛；刘洁刊期： 2003年第05期
婴幼儿硬膜下积液的外科治疗

目的评价硬膜下积液-腹腔分流术(内引流术)和持续外引流术对治疗各种原因引起的顽固性硬膜下积液的疗效.方法 57例硬膜下积液患儿包括外伤性24例、化脓性脑膜炎21例、原发性11例、Sturge-Weber征1例.根据积液性质,25例行外引流术,其中5例积液增多改内引流术;32例直接行内引流术.结果 25例外引流患儿中20例CT征象和临床症状好转,5例改行内引流其中4例好转,1例症状无改善,CT显示脑萎缩;32例直接行内引流者,1例出现转流管阻塞经再通术后好转,余患儿临床症状好转,共计26例治愈予拔管.内引流治愈率70 %,总有效率97 %.结论内引流术手术创伤小,疗效满意,对非感染性和非血性硬膜下积液,可作为首选方法,对有内引流术指征患儿则行外引流术.

作者：孙莲萍；金惠明；施诚仁；张存贵；吴燕；严文波刊期： 2003年第05期
1,6-二磷酸果糖治疗病毒性心肌炎30例

病毒性心肌炎是儿科常见的心血管疾病,其发病机制尚未完全明了.该病目前尚无特效治疗,一般多采用综合治疗.本文采用1,6-二磷酸果糖治疗病毒性心肌炎,疗效满意,现将结果报告如下.

作者：沈晓莲；赵竹莲刊期： 2003年第05期
窒息新生儿心肌酶谱检测的临床意义

本文对2001年2～12月我院住院的46例窒息新生儿及19例同期出生的正常足月儿做血清LDH、CK、HBDH、CK-MB定量测定,以探讨其对窒息新生儿心肌损害的诊断价值,现报告如下.

作者：史丹华刊期： 2003年第05期
儿童中央-颞区放电的良性癫癎与热性惊厥的关系

目的研究中央-颞区放电的小儿良性癫癎(BCECT)和热性惊厥的关系,探讨BCECT和热性惊厥的关系.方法通过问卷对26例BCECT患儿的家族史及热性惊厥家族史进行调查.并做VEEG、头颅CT或MRI.同时选择26例年龄相当的正常儿童做对照.结果 26例BCECT患儿的头颅CT或MRI均未发现异常,仅2例既往有热性惊厥史,与人群中热性惊厥发病率相比无差异.26例BCECT患儿的癫癎家族史和对照组相比无显著差异(P＞0.05),但其热性惊厥家族史的发生率却明显高于对照组(0.01＜P＜0.05).结论 BECCT和热性惊厥有密切关系,二者在发生学上可能有同源性.

作者：刘寅；曹丽华；吴家骅；庞保东；张琰刊期： 2003年第05期
肺炎支原体感染并丙种球蛋白非敏感性川崎病1例

患儿,男,10岁.发热、咳嗽10 d入院.病后3～4 d全身出现红色斑片样皮疹,持续2～3 d消失;病后6 d双眼发红.用抗生素无效.体检:体温 38.2 ℃,热病容,无皮疹,浅表淋巴结不肿大.

作者：何奎华；边明刊期： 2003年第05期
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我们通过对各种围生期高危因素与脑性瘫痪(脑瘫)的相关性调查分析,探讨围生期高危因素对脑瘫的影响,以减少脑瘫发病率.

作者：张爱英刊期： 2003年第05期
珠蛋白生成障碍性贫血患儿血清促红细胞生成素变化

目的检测珠蛋白生成障碍性贫血(地贫)患儿血清促红细胞生成素(EPO)含量,为探讨其临床治疗的有效措施提供依据.方法应用酶联法检测25例β地贫、17例血红蛋白H病(HbH病)和25例健康对照组儿童血EPO含量.结果重型β地贫患儿EPO含量高,其次为中间型β地贫患儿,后为HbH病患儿,均明显高于健康对照组,各组间差异均有统计学意义(P<0.05和P<0.001),各组儿童与成人EPO含量差异无统计学意义(P>0.05).结论地贫患儿EPO含量增高,因贫血程度不同而有所差异.

作者：张新华；吴志奎；黄有文；王荣新；蔡辉国；黄欣秋；蔡利群；李平萍；朱凌；周天红刊期： 2003年第05期
肾病综合征患儿血清白细胞介素13、18测定及其意义

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作者：朱光华；何威逊；罗运九；方明俊；任志德；田国力；董庆元刊期： 2003年第05期