孙大勇；田敏捷；姚群；肖朝勇；石静萍
目的：比较女性紧张性头痛（ TTH）及经期偏头痛（ MM）的影响因素。方法收集104例女性TTH患者（TTH组）及91例MM患者（MM组）的临床资料。采用视觉模拟评分法（VAS）和头痛影响测评量表-6（HIT-6）对其头痛程度、生活质量进行评估，并采用汉密尔顿焦虑（HAMA）、抑郁量表（HAMD）对患者情绪障碍进行测定。结果 TTH组与经期相关19例，累积发病率18．3％；MM组与经期相关59例，累积发病率64．8％。与TTH组比较，MM组发病年龄显著降低，病程、家族史，焦虑、抑郁、重度疼痛、HIT-6（Ⅳ级）、共病的比率，以及HAMA、HAMD评分均显著升高（P＜0.05～0．01），而文化程度、吸烟、饮酒、职业差异无统计学意义（均P＞0.05）。无先兆的月经相关性偏头痛（ MRM）、无先兆的单纯月经性偏头痛（ PMM）及非月经性无先兆偏头痛患者发病年龄、家族史、VAS及HIT-6评分差异有统计学意义（P＜0.05～0．01）。结论与女性TTH比较，MM发病年龄更轻、病程更长，也更易合并焦虑、抑郁。在不同类型MM中，PMM发病年龄更早，有家族史的比率更高；而MRM的重度疼痛率及HIT-6评分高。
作者：万志荣；孔勇；商梦晴；王凌霄；原向芝 刊期： 2016年第06期
铁蛋白（ Ft）是调控铁代谢的关键蛋白，是反映铁储量的临床标志，由重链（ FTH）和轻链（ FTL）组成，FTH含有亚铁氧化酶活性，FTL亚基主要携带铁离子［1］。线粒体铁蛋白（ Ft-Mt）是与FTH高度同源的位于线粒体内的铁蛋白。近年来研究［2］发现Ft和／或FtMt在神经变性疾病的病理机制中发挥着重要作用，为明确神经变性疾病与Ft和／或FtMt的关系，我们对此做了总结，以期在神经变性疾病的诊断和治疗方面提供新的指导意见。
作者：胡小辉；杨彦；姚长江 刊期： 2016年第06期
本刊参考文献按GB／T 7714-2005《文后参考文献著录规则》采用顺序编码制著录，依照其在文中出现的先后顺序用阿拉伯数字加方括号标出，应尽量避免引用摘要作为参考文献。确需引用个人通讯时，可将通讯者姓名和通讯时间写在括号内插入正文相应处。参考文献中的作者，1～3名全部列出，3名以上只列前3名，后加“，等”或其他与之相应的文字。作者姓名一律姓氏在前，名字在后；外国人的名字采用首字母缩写形式，缩写名后不加缩写点。题名后请标注文献类型标志。文献类型和电子文献载体标志代码参照GB3469-1983《文献类型与文献载体代码》。外文期刊名称用缩写，以Index Medicus中的格式为准；中文期刊用全名。每条参考文献均须著录起页。每年连续编码的期刊可不著录期号。参考文献必须由作者与其原文核对无误。将参考文献按引用先后顺序（用阿拉伯数字标出，并将序号置于方括号中）排列于文末。
作者： 刊期： 2016年第06期
为更迅速、便捷地处理稿件，本刊于2011年初建立了《临床神经病学杂志》网上采编系统。此系统可方便作者投稿、查询，亦可方便本刊编委审稿及内部编辑人员日常工作，现已正式投入使用。广大作者及本刊编委均可登录本刊网站（ http：／／www． lcsjbx．com），点击“投稿及审稿办公系统”，进行在线注册，注册成功后即可在线投稿、办公。欢迎广大读者踊跃投稿。
作者： 刊期： 2016年第06期
癫痫是儿科系统常见病，据中国卫生部及抗癫痫协会统计数据显示，0～14岁儿童癫痫发病率为151／10万，患病率为3．45‰，经过各种抗癫痫药物治疗，虽70％～80％患儿可治愈，仍有20％～30％患儿发作得不到控制，成为难治性癫痫，需要寻求其他治疗手段［1］。生酮饮食（ KD）用于难治性癫痫治疗在国外已有90余年历史，通过让癫痫患者进食脂肪／（蛋白质＋碳水化合物）重量比为4∶1的饮食来控制癫痫发作（饮食中脂肪的热量比约为90％，蛋白质和碳水化合物的热量比约为10％）。同时需要添加无糖的多种维生素、钙离子、叶酸等机体生长发育和生理活动的必需物质。 KD模拟人体饥饿状态，其脂肪代谢中产生的酮体作为另一种身体能量的供给源，可以产生抗癫痫作用。近几年中国北京、上海、深圳等多个城市也开展了相应治疗并取得一定疗效［2］，其中对KD治疗过程中对人体的影响有零星报道，但缺乏相对系统认识，面对KD治疗后出现的不良反应，如果认识不够全面，往往会直接导致患者依从性下降或选择停止KD。本文通过归纳总结近15年内文献报道的KD治疗难治性癫痫的机制及对人体构成影响，探索KD治疗过程中不良反应的处理及管理方法，从而提高难治性癫痫患儿KD治疗的安全性及依从性。
作者：吴春风；金波 刊期： 2016年第06期
为了提高编辑部对于学术不端文献的辨别能力，端正学风，维护作者权益，《临床神经病学杂志》日前已正式启用“科技期刊学术不端文献检测系统”，对来稿进行逐篇检查。该系统以《中国学术文献网络出版总库》为全文比对数据库，可检测抄袭与剽窃、伪造、篡改、不当署名、一稿多投等学术不端文献，论文的文字复制比不应高于20％。如查出作者所投稿件存在上述学术不端行为，本刊将立即做退稿处理。希望广大作者在论文撰写中保持严谨、谨慎、端正的态度，自觉抵制任何有损学术声誉的行为。
作者： 刊期： 2016年第06期
泛酸盐激酶（ PANK）相关神经变性病过去也称Hallervor-den-Spatz病、苍白球-黑质-红核色素变性。成人起病PANK2杂合基因突变的病例已有报道［1］，但伴有周围神经损害的病例临床少见，现报道1例如下。
作者：徐静红；吴秀玲；卢宝全；马建国 刊期： 2016年第06期
近期有作者向我刊编辑部反映，有违法分子及诈骗网站冒充我刊向作者收取审稿费及版面费，要求打入指定的个人账号。此现象在百度搜索引擎中尤为明显，请尽量使用其他搜索引擎搜索本刊，或通过本刊主管单位--南京脑科医院的官方网站首页左下角的链接进入本刊投稿系统。
作者： 刊期： 2016年第06期
目的：观察伴阻塞性睡眠呼吸暂停（ OSA）及快动眼睡眠期行为障碍（ RBD）对帕金森病（ PD）患者认知功能的影响。方法收集101例PD患者的临床资料，采用MMSE、蒙特利尔认知评估量表（ MoCA ）北京版评定患者认知功能，并对患者进行整夜多导睡眠监测（ PSG）并对相关结果进行比较。结果根据PSG监测结果，将患者分为对照组34例、OSA组18例、RBD组34例及OSA＋RBD组15例。与对照组比较，RBD组及OSA＋RBD组MoCA评分显著降低（均P＜0.05）。与OSA＋RBD组比较， RBD组体质量指数及PD组Epworth 嗜睡量表评分显著降低，RBD组慢波睡眠比例显著升高（均P＜0.05）。与OSA组及OSA＋RBD组比较，对照组及RBD组呼吸暂停低通气指数及氧减指数显著降低，低脉搏氧饱和度显著升高（均P＜0.05）；OSA组的觉醒次数较其他三组显著升高（均P＜0.05）。在相关分析中， PD患者的MoCA 评分与RBD （ r＝0．324，P＝0.001）、总睡眠时间（r＝0．212，P＝0.035）、睡眠效率（r＝0．272，P＝0.006）、非快速眼动睡眠2期时间（ r＝0．257，P＝0.010）呈正相关。结论认知功能障碍在伴RBD的PD患者中很常见。 PD患者认知功能与睡眠效率、总睡眠时间、非快速眼动睡眠2期时间及RBD显著相关。
作者：黄隽英；张金茹；毛成洁；沈赟；韩菲；刘春风 刊期： 2016年第06期
目的：观察2-（2-苯并呋喃基）-2-咪唑啉（2-BFI ）对实验性自身免疫性脑脊髓炎（ EAE ）小鼠CNS小胶质细胞活化及氧化应激的影响。方法将27只C57BL／6小鼠随机分为正常对照组、EAE组和2-BFI干预组，每组9只。采用MOG35-55免疫法制作经典EAE模型。2-BFI干预组小鼠于EAE造模后当日起腹腔注射2-BFI 20 mg／kg，2次／d，连续14 d。正常对照组和EAE组以等量生理盐水代替。每日观察并记录动物行为学变化、进行神经功能缺损评分。免疫后第20 d处死各组小鼠，采用HE染色和LFB染色观察组织学变化；免疫组化法测定诱导型小鼠CNS中一氧化氮合成酶（iNOS）蛋白和离子钙接头分子（Iba-1）的表达，比色法检测丙二醛（ MDA）的含量；并对活化的小胶质细胞数量和iNOS蛋白表达水平进行线性相关分析。结果正常对照组小鼠未见神经系统受损的表现。与EAE组相比，2-BFI干预组日均神经功能缺损评分明显降低，CNS脊髓炎性细胞浸润明显减少，髓鞘脱失严重程度明显减轻，活化的小胶质细胞数量减少，iNOS蛋白表达明显减少，MDA含量降低（P＜0.05～0．01）。相关分析结果显示，iNOS表达水平与活化的小胶质细胞数量呈正相关（r＝0．596， P＜0.01）。结论2-BFI能减轻EAE小鼠临床症状和组织学改变，2-BFI对EAE小鼠的神经保护作用于小胶质细胞激活和减轻氧化应激相关。
作者：林福虹；李炳尧；赵伟丽；王洪权；郑浏璞；王沛；郑荣远 刊期： 2016年第06期
1统计学符号按照GB3358．1-2009《统计学词汇及符号》的有关规定，统计学符号一律采用斜体排印。常用的有：（1）样本的算数平均数用英文小写x（中位数用英文大写M）；（2）标准差用英文小写s；（3）标准误用英文小写sx珋；（4）t检验用英文小写t；（5）F检验用英文大写F；（6）卡方检验用希文小写χ2；（7）相关系数用英文小写r；（8）自由度用希文小写υ；（9）概率用英文大写P。
作者： 刊期： 2016年第06期
目的：探讨脑心通对缺血性大鼠脑组织核转录因子-κB（NF-κB）、基质金属蛋白酶-9（MMP-9）和TNF-α的影响。方法将110只健康雄性SD大鼠随机分为假手术组（30只），模型对照组（40只），脑心通治疗组（40只），每组再分为缺血再灌注后12 h、1 d、3 d、5 d、7 d五个时间点进行处理。采用Zea Longa 法制备大脑中动脉闭塞缺血再灌注模型，利用MRI检查和Bederson评分筛选成功模型；每组五个时间点分别选取6只大鼠行MRI检查，动态观察使用脑心通胶囊后缺血脑组织变化过程，采用western blot、实时定量PCR分别检测梗死区脑组织NF-κB 、MMP-9和TNF-α的蛋白和mRNA表达水平。结果脑心通治疗组脑梗死区域体积较模型对照组减少。脑心通治疗组NF-κB、MMP-9、TNF-α蛋白及其mRNA水平均明显低于模型对照组（均P＜0．05）；假手术组MMP-9、TNF-α和NF-κB蛋白及其mRNA水平与脑心通治疗组差异无统计学意义。结论脑心通通过改变脑梗死区周围炎症因子表达水平来降低炎症反应，发挥神经保护作用。
作者：于明；罗艳玲；朱海涛 刊期： 2016年第06期
目的：总结EMG呈多节段受累平山病患者的临床、电生理与影像学特点，分析多节段受累的相关因素。方法2006年4月至2015年11月于我院经临床和EMG检查诊断为平山病者共82例，其中15例EMG呈多节段受累，对其EMG表现和相关因素进行分析。结果15例（18．3％）多节段受累的平山病患者均为男性，青少年起病，其中7例（8．5％）为广泛神经源性损害。除颈段外，常累及的节段为延髓段（13例，86．7％），其次为腰骶段（7例，46．7％），累及胸段者少（5例，33．3％）。多节段受累患者的临床、电生理及影像学资料与仅有上肢受累患者相比无显著性差异。未发现与多节段受累相关的因素。对部分患者随访后发现其预后良好。结论平山病患者可以出现EMG多节段受累，但其机制尚不明确。
作者：沈东超；方佳；崔丽英；管宇宙；丁青云；吴双；杜华；李本红 刊期： 2016年第06期
本刊规定允许使用的公知公用的缩略语不必在首次出现时下定义，可以直接使用。除此之外，其他的名词或短语如果在摘要中只出现3次或3次以下时，就不要对其进行缩写。如果出现3次以上时，首次采用缩略语时应写出原词或短语的全称，括号内注明缩写，如“快速眼动睡眠行为障碍（ RBD）”，再次出现时就只使用“RBD”。除英文摘要外，不需要注明英文全称。
作者： 刊期： 2016年第06期
目的：研究路易体痴呆（ DLB）和帕金森病（ PD）患者的脑白质纤维束的改变情况。方法对10例DLB患者（ DLB组）、16例PD患者（ PD组）及16例正常对照者（正常对照组）进行DTI扫描，采用基于纤维骨架的空间统计方法（TBSS）对三组全脑DTI的各向异性分数（FA）和平均弥散率（MD）两两比较，并分析FA值、MD值与临床数据的相关性。结果与正常对照组比较，DLB组左下纵束、左下额枕束、双侧上纵束FA值、MD值明显改变（P＝0．002，P＝0．012；P＝0．013，P＝0．015），而PD组仅胼胝体白质纤维束MD值明显改变（P＝0．036）。与PD组比较，DLB组左下纵束、左下额枕束FA值、MD值明显改变（P＝0．04；P＝0．005）。DLB组左下纵束、左下额枕束FA值与病程呈负相关（r＝－0.708，P＜0.05），与MMSE评分呈正相关（r＝0.023，P＜0.05），左上纵束MD值与统一PD评定量表Ⅲ呈正相关（r＝0.682，P＜0.05）。结论 DLB患者会出现明显的白质纤维束改变，尤其是左下纵束、左下额枕束的改变对DLB的早期诊断有着重要的参考价值。
作者：孙大勇；田敏捷；姚群；肖朝勇；石静萍 刊期： 2016年第06期
目的：观察注射用尤瑞克林治疗急性脑梗死后吞咽功能障碍（ SFD ）的临床疗效。方法选择急性脑梗死致SFD患者72例，随机分成两组：对照组34例给予急性脑梗死的基础治疗。治疗组38例在对照组基础上加用注射用尤瑞克林0．15 PNA单位。分别治疗20 d后，采用标准吞咽功能评分量表（ SSA评分）评定各组治疗前后的吞咽功能缺损程度，进行疗效判定。结果治疗组及对照组在治疗后20 d SSA评分均较治疗前明显降低，治疗组的SSA评分较对照组明显降低（均P＜0.05）。治疗组的治疗总有效率86．8％显著高于对照组64．7％（均P＜0.05）。结论尤瑞克林能明显改善急性脑梗死后SFD，并且可能更加安全有效。
作者：张渭芳；赵康仁；任乃勇；宋继东；苏岑 刊期： 2016年第06期
Alzheimer's病（AD）是一种进行性发展的神经系统退行性疾病，其临床表现为渐进性记忆及认知功能障碍、人格改变及语言障碍等神经精神症状，严重影响社交、工作与生活能力，并终导致患者死亡。2000年LoBo等［1］报道，欧洲老年人群的痴呆发病率为6．4％，其中AD为4．4％。在我国，2010年痴呆患者为919万人，其中AD为569万人［2］。美国食品和药品管理局批准用于治疗AD的五种药物分为两大类：多奈哌齐、他克林、加兰拉敏、卡巴拉汀通过抑制胆碱酯酶而增加乙酰胆碱起作用；美金刚通过拮抗N-甲基-D-天冬氨酸受体起作用。这些药物的临床疗效已经得到证实［3］，但这些药物并不能改变AD的进展。目前关于AD药物治疗的研究有很多， Aβ单克隆抗体、非甾体抗炎药、γ分泌酶抑制剂、以Tau-蛋白为靶点的药物、神经干细胞、降糖药物等，这些药物只能暂时缓解疾病的症状，因此，亟需进一步深入研究AD的发病机制以期研制新的高效的AD治疗药物。
作者：曹海玲；董齐；伊然；陈本伟；赵静；郑晓荣；张译丹；张歌；程雪娇；唐晶 刊期： 2016年第06期
目的：探讨糖原累积性肌病（ MGSD）患者的临床及病理特点。方法采用开放式肌肉组织活检术及肌肉酶组织化学染色方法观察29例MGSD患者的病理特点，并收集患者的一般资料、临床症状及体征、血清肌酶及EMG等临床资料进行归纳和总结。结果本组MGSD检出率为1．88％（29／1540）。29例MGSD患者中男19例，女10例。起病年龄1～67．5岁，中位数为13岁。病程3个月～41年，中位数为7年。主要的首发症状为肢体无力（65．52％）、不耐受疲劳（24．14％）和活性耐力差伴反复呼吸困难（3．45％），主要临床表现为肢体无力（96．55％）、颈肌无力（37．93％）和呼吸肌无力（13．79％）等。27例患者行肌酸激酶（CK）检查，中位数为1266．00 U／L，其中CK正常者2例（7．41％），CK升高者25例（92．59％），且以轻-中度升高为主。29例患者EMG检查均有异常，其中86．20％的患者EMG表现为肌源性损害或肌源性损害合并肌强直电位。 HE染色29例患者均出现特征性的空泡样变性坏死肌纤维，空泡大小不一、形态多样，且20例空泡样变纤维中出现嗜碱性颗粒。 PAS染色阳性。结论 MGSD患者发病年龄及病程波动范围大，患者均以进行性肢体无力为主要表现，部分患者有颈部肌肉及呼吸肌受累。肌肉酶组织化学染色有明显肌纤维空泡样坏死变性，有助于明确MGSD的诊断。
作者：刘华旭；蒲传强；石强；陈婷；牛军伟；班瑞；张羽彤；陈曦 刊期： 2016年第06期
为维护本刊声誉和广大读者的利益，现对一稿两投和一稿两用问题的处理声明如下：（1）本声明中所涉及的文稿均指原始研究的报告或尽管2篇文稿在文字的表达和讨论的叙述上可能存在某些不同之处，但这些文稿的主要数据和图表是相同的。所指文稿不包括重要会议的纪要、学位论文、疾病的诊断标准和防治指南、有关组织达成的共识性文件、新闻报道类文稿以及在一种刊物发表过摘要或初步报道而将全文投向另一种期刊的文稿。上述各类文稿如作者要重复投稿，应向有关期刊编辑部作出说明。（2）如1篇文稿已以全文方式在某刊物发表，除非文种不同，否则不可再将该文投寄给他刊。（3）来稿在3个月未接到退稿，则表明稿件仍在处理中，作者欲投他刊，应事先与该刊编辑部联系并申述理由。（4）编辑部认为文稿有一稿两投嫌疑时应认真收集有关资料并仔细核对后再通知作者，在作出处理决定前请作者就此问题作出解释。期刊编辑部与作者双方意见发生分歧时，应由上级主管部门或有关权威机构进行后仲裁。（5）一稿两用一经证实，将择期在杂志中刊出其作者单位和姓名以及撤销论文的通告；2年内将拒绝接收该作者作为第一作者所撰写的一切文稿，并就此事件向作者所在单位和该领域内的其他科技期刊进行通报。
作者： 刊期： 2016年第06期
目的：研究亚低温对脑缺血大鼠富含脯氨酸的Akt底物40（ PRAS40）与磷酸化的PRAS40（ p-PRAS40）表达的影响及其脑保护作用。方法56只大鼠随机分为正常对照组、假手术组、脑缺血组和脑缺血亚低温治疗组（亚低温组），后两组又分为缺血3h、6h、12h、24h、72h、7d亚组，每个亚组4只大鼠。用线栓法制作大鼠局灶脑缺血模型。亚低温组于缺血后30 min实施脑部亚低温（32～33℃）并持续4 h。在相应时间点行神经功能缺损评分，用免疫组化染色检测PRAS40及p-PRAS40的表达。结果脑缺血大鼠PRAS40和p-PRAS40的表达呈时间依赖性变化。 PRAS40在缺血12 h开始减少，至缺血72 h表达低，亚低温组12 h、24 h、72 h、7 d亚组与脑缺血组的差异有统计学意义（均P＜0.05）；p-PRAS40在缺血3 h开始减少，至缺血24 h表达低，亚低温组3 h、6 h、12 h、24 h、72 h亚组与脑缺血组的差异有统计学意义（均P＜0.05）。神经功能缺损评分比较，亚低温组各亚组均明显低于脑缺血组（均P＜0.05）。结论脑缺血大鼠PRAS40和p-PRAS40表达减少；亚低温能延缓其表达减少。亚低温能明显减轻脑缺血所致的神经功能缺损。
作者：陶晓峰；刘畅；白艳；宋波；付明杰；孟津伊 刊期： 2016年第06期
临床神经病学杂志
主管:南京医科大学
主办：南京医科大学附属脑科医院
