学术投稿

胼胝体变性( Marchiafave-Bignami综合征)(附1例临床报告)

刘勇;郑健

关键词:胼胝体, 变性, 慢性酒精中毒, 脱髓鞘病变, 智能障碍, 临床诊断, 记忆减退, 病例报道, 症状, 文献, 尸检, 国内, 复习, 额叶
摘要:胼胝体变性(Marchiafave-Bignami综合征)是一种罕见的胼胝体脱髓鞘病变,多由于慢性酒精中毒引起,临床主要表现为记忆减退、智能障碍以及额叶释放症状等。临床诊断较困难,有赖于CT、MRI或尸检。目前国内仅有少数病例报道,现将我科收治的1例报道如下,并复习相关文献。
卒中与神经疾病杂志相关文献
  • 绝经期脑梗死垂体-性腺轴变化的临床研究

    目的探讨脑梗死病人垂体-性腺轴功能变化的规律,为小剂量雌激素补充疗法提供理论依据。方法采用放射免疫法,检测血清促卵泡素(FSH)、黄体生成素(LH)、雌二醇(E2)、催乳素(PRL)浓度。绝经期脑梗死病人68例,皮层动脉梗死(CAIG)26例,穿通动脉腔隙性梗死(PAIG)42例,健康对照组26例。结果脑梗死组血清FSH、LH及E2显著低于正常组(P<0.01),PRL轻度升高(P<0.05);CAIG组和PAIG组血清FSH、LH、及PRL比较差异无显著性(P>0.05),CAIG组E2轻度升高(P<0.05)。结论脑梗死病人垂体-性腺轴功能显著减退,不受脑梗死部位及范围的影响,小剂量补充雌激素将有可能预防脑梗死。

    作者:王继立;梁红萍;何玉凡 刊期: 2001年第03期

  • 癫痫状态大鼠海马HSP70 mRNA及GAD67 mRNA表达水平的研究

    目的研究癫痫演变过程中特定脑区选择性神经元损伤与修复机制。方法采用分子杂交方法动态观察了马桑内酯( coriaria Lactone, CL)诱导的癫痫状态大鼠海马区早期神经元损伤标志物热休克蛋白(heat shock protein, HSP)70 mRNA及谷氨酸脱羧酶(glutamin acid decarboxylase, GAD)67 mRNA表达水平的变化,同时也观察了大鼠行为学及脑电图改变。结果侧脑室注射CL后20分钟,大鼠出现连续发作的四肢抽搐伴有EEG持续性的棘慢波及尖波发放。注射CL后2小时组大鼠海马GAD67 mRNA表达水平有所降低,但HSP70 mRNA表达变化不明显,注射CL后8小时组大鼠海马GAD67 mRNA表达水平明显低于对照组(P<0.01),HSP70 mRNA表达水平较对照组明显增高(P<0.01)。结论癫痫状态期间大鼠海马区可能存在神经元损伤与修复过程,而且GABA能神经元受到不同程度的损伤。

    作者:王伟;张建民;屈伸 刊期: 2001年第03期

  • 脑卒中与卒中后抑郁的关系研究

    目的通过调查脑卒中患者抑郁的发生率和抑郁与病灶部位、认知功能、日常生活能力及神经功能缺损程度之间的关系,探讨脑卒中后早期抑郁发生的情况及危险因素。方法运用问卷调查的方法评估抑郁状态及认知功能状态,并根据临床体检结果判定日常生活能力及神经功能缺损程度。结果脑卒中后早期抑郁的发生率为31.43%;抑郁与认知功能障碍之间有明显关系。抑郁与日常生活能力及神经功缺损程度之间有明显关系。结论脑卒中后早期即存在较普遍的抑郁情绪,抑郁与认知功能、日常生活能力及神经功能缺损程度之间存在显著关系。

    作者:刘昌勤;解翠红;孙圣刚 刊期: 2001年第03期

  • 地西泮对大鼠脑缺血再灌注损伤皮质内氨基酸含量的影响

    目的研究地西泮在脑缺血再灌注损伤中的保护作用机制。方法将Wistar大鼠随机分为9组,假手术组7只,缺血组又分为缺血3 h组、缺血3 h后分别再灌注1 h、2 h、3 h组各7只;治疗组(即在缺血前30分钟给予地西泮10 mg/kg,腹腔给药)又分为缺血3 h组、缺血3 h后分别再灌注1 h、2 h、3 h组各7只。动物模型参照Zivin JA大脑中动脉线栓模型并加以改进。结果给予地西泮后能明显减少谷氨酸(Glu)和天门冬氨酸(Asp)的产生,增加r-氨基丁酸(GABA)的生成和释放。结论地西泮可能是通过增强抑性氨基酸的合成和释放,降低兴奋性毒性来保护缺血神经元的。

    作者:梅元武;胡波;邱小鹰;孙圣刚 刊期: 2001年第03期

  • 大脑淀粉样血管病的诊断进展

    大脑淀粉样血管病( Cerebral amyloid angiopathy, CAA)是一种颅内微血管病变,以淀粉样物在软脑膜和皮层的中小动脉中膜和外膜内沉积为主要病理特征,一般不伴有全身系统性淀粉样物质沉积。CAA作为老年人非外伤非高血压性脑出血的一个重要病因一直引起各国学者的高度重视。CAA好发于老年人(家族性CAA除外),其发病率和严重程度均随年龄增长而增加。轻度CAA常存在于正常的老年人脑中而不表现出任何症状,重度CAA可表现为反复和/或多发的脑叶出血、快速进展性痴呆和发作性短暂神经功能障碍(Recurent transient neurologic symptoms )等[1,2]。文献报告大约5%~10%的自发性脑出血和31%的脑叶出血为CAA所致[3]。因此CAA被认为是自发脑出血的第三位病因,在脑叶出血中则占第二位,仅次于高血压性脑出血。过去文献中CAA的诊断主要依赖于尸检后的病理诊断,对CAA的临床治疗帮助不大。为了能够在临床上早期作出CAA诊断,本文就近年来文献中有关CAA临床诊断的研究进展予以综述。

    作者:徐劲冬;卢德宏 刊期: 2001年第03期

  • 系统性红斑狼疮的神经精神障碍18例临床分析

    系统性红斑狼疮(systmic lupuserthematosus, SLE)是一种累及全身多系统、多脏器的自身免疫性疾病。神经系统尤其中枢神经系统是累及的系统之一。现将诊断明确且资料完整的18例系统性红斑狼疮的神经精神障碍进行分析并总结如下。

    作者:刘传玉;周素荣;周心房 刊期: 2001年第03期

  • 细胞因子与脑血管病

    脑血管病是神经科常见的急危重疾病,随着对脑血管病发生机制及治疗的深入研究,脑血管病的疗效有了很大改善。细胞因子(Cytokines,CKs)的发现为脑血管病的研究提供了新线索。目前认为中枢神经系统(CNS)也具有免疫功能,脑血管病过程中免疫机制的参与已有较多报道,以下就近年来CKs与脑血管病的关系研究作一简要综述。

    作者:王桂斌;王伯余 刊期: 2001年第03期

  • 长沙市脑血管病社区人群综合性预防研究的基本设计与方法

    长沙市脑血管病社区人群综合性预防研究系国家“八五”脑血管病攻关课题的一部分,由湖南医科大学神经病学研究所承担,与长沙市开福区卫生局、长沙市老年病医院、黑石渡联合职工医院和开福区第二、五及六卫生院协作共同完成。在“七五”期间,我们进行了“长沙市居民脑血管病危险因素干预试验”,并获得了成功[1]。本研究是在此试点研究的基础上进行的扩展性研究。现介绍长沙市脑血管病社区人群综合性预防研究的基本设计和方法。

    作者:杨期东;刘运海;田发发;肖剑峰;许宏伟;谷文萍;杨杰;杜小平 刊期: 2001年第03期

  • 一氧化氮与中枢神经系统寄生虫病

    Furchgott 和 Zawadzki首次发现内皮细胞可产生一种使血管舒张的物质,初将之命名为“内皮性舒张因子”(Endothelium-derived relaxing factor ) [1];以后证实是一氧化氮(Nitric oxide,NO)分子[2]。事实上,人体内许多其他细胞(如巨噬细胞、中性粒细胞、星形细胞、小胶质细胞等)也可合成NO。NO是一种高脂溶性的小分子,有许多生物学功能,如调节脑血流量,抗血小板聚集和白细胞粘附,参与神经突触的信息传递,发挥细胞毒性作用等。

    作者:曾非;余绍祖;卢祖能 刊期: 2001年第03期

  • 小儿急性肾炎并高血压性脑病23例临床分析

    急性肾炎并高血压性脑病的发生机制目前尚不十分清楚,50~60年代其发生率占急性肾炎住院患儿的2%~8.7%,近年已减少至0.5%左右。目前国内报道不多,1985年至今本院诊治23例,绝大多数患儿经积极降压、止痉、脱水等治疗后,患儿预后良好,现报道如上。

    作者:吴志钢 刊期: 2001年第03期

  • 中青年人脑卒中与血脂关系的研究

    目的探讨血脂与中青年人脑卒中的关系。方法检测了206例中青年脑卒中患者及80例对照者的甘油三酯(TG)、总胆固醇(TC)、高密度脂蛋白胆固醇(HDL-C)、低密度脂蛋白胆固醇(LDL-C)、载脂蛋白A-I(ApoA-I)、载脂蛋白B100(ApoB100)和脂蛋白(a)[Lp(a)]血清含量。结果脑梗死组TG、TC、LDL-C、Ap0B100及Lp(a)水平显著高于对照组,Lp(a)水平亦高于脑出血组,异常的血脂成分随年龄变化而发生改变;皮层动脉区脑梗死组Lp(a)水平显著高于穿通动脉区脑梗死组;脑出血组血脂指标与对照组比较差异无显著。结论血脂代谢紊乱是中青年人脑梗死的危险因素。

    作者:蒋波;吴军;谭利明;宋兴旺;李江 刊期: 2001年第03期

  • Meige's病2例报告

    1 病例1.1 例1男,45岁,反复发作眼睑痉挛、噘嘴及耸鼻二年人院,二年前无明显诱因出现不自主眨眼、皱眉、头昏和睡眠差,且逐渐加重,双眼闭合后不能自然睁眼,噘嘴耸鼻后双眼渐睁开,精神紧张时加重,休息时减轻,曾按“神经症”、“重症肌无力”等治疗无效,近一年来上述症状反复发作,影响工作和进食,既往身体健康。查体:神清,言语和智能正常,可见双眼不自主眼睑痉挛,闲合后睁眼困难,不停皱眉、耸鼻。噘嘴后方能睁眼,每次发作2~3分钟,间隔5~7分钟,讲话和吃饭时加重,睡眠时缓解,余神经系统未见异常,头颅CT正常,SEEG、胸片、EKG、血常规及血生化检查均正常,诊断为Meige’s病,口服氟派啶醇片2 mg和硝基安定片5 mg,每日三次,一周后症状减轻,但又出现行走不稳、动作迟缓、静坐不能和言语纳吃,加服安坦片2 mg,每日作者单位:442100 湖北省房县人民医院神经科

    作者: 刊期: 2001年第03期

  • 胼胝体变性( Marchiafave-Bignami综合征)(附1例临床报告)

    胼胝体变性(Marchiafave-Bignami综合征)是一种罕见的胼胝体脱髓鞘病变,多由于慢性酒精中毒引起,临床主要表现为记忆减退、智能障碍以及额叶释放症状等。临床诊断较困难,有赖于CT、MRI或尸检。目前国内仅有少数病例报道,现将我科收治的1例报道如下,并复习相关文献。

    作者:刘勇;郑健 刊期: 2001年第03期

  • 脑梗死与偏头痛患者血小板胞浆游离钙浓度的对比研究

    目的探讨脑梗死和偏头痛患者血小板内钙浓度及其凝血酶刺激后钙浓度的变化。方法应用Fura-2负载血小板双波长扫描,连续测定了20例脑梗死患者与20例偏头痛患者血小板静息态胞浆游离钙浓度([Ca2+i])及观察凝血酶诱导后血小板[Ca2+i]动态变化,并记录了凝血酶刺激后血小板[Ca2+i]上升时间(t)。结果脑梗死患者和偏头痛患者血小板静息态、凝血酶诱导后[Ca2+i]及凝血酶诱导后较静息态的[Ca2+i]净增量△[Ca2+i]均显著高于各自的对照组。脑梗死患者和偏头痛患者比较,上述指标差异不显著;脑梗死组凝血酶刺激后血小板[Ca2+i]上升时间较对照组明显延长,而偏头痛组较对照组明显缩短,脑梗死组较偏头痛组延长。结论血小板[Ca2+i]异常增高可能是该两种疾病血小板异常的共同机制之一,血小板受刺激后[Ca2+i]上升时间的差异则可能反应了这两种疾病的本质区别。

    作者:邵明;朱利元;刘振华;田时雨 刊期: 2001年第03期

  • 海洛因中毒性白质脑病的临床与影像学特点(附2例报告)

    过量海洛因吸入引起的中枢神经系统损害已越来越受到临床医师的关注。现将我科收治的2例病人的临床与影像学特点报告如下。1 病例例1,男,40岁。1997年开始服吸海洛因,每天2~3g。1999年曾强行戒毒,但未成功。于2000年6月逐渐出现持物不稳、手抖、饮水呛咳、继而吐词不清和行走困难,主动提出戒毒治疗。2000年10月经戒毒治疗10天后上述症状进行性加重而来我院。查体:神志清楚,吟诗样语言,步态不稳,需扶持,以肢体共济失调明显,双掌颌反射(+),其余神经系统检查正常。辅助检查:BAEP示左侧脑干听觉通路周围段功能受损,右侧正常,EEG正常,HIV抗体(-),ALT 46 U/L(正常值0~45 U/L)。

    作者:骆翔;姜亚平 刊期: 2001年第03期

  • 丘脑出血的临床特点与预后

    目的探讨丘脑出血的临床特点与预后。方法结合CT或MRI表现对26例丘脑出血患者的临床特点与预后进行分析。结果本组26例中,平均年龄60.6岁,既往有高血压病史20例,入院时血压高于正常者22例,意识障碍14例,眼球运动障碍14例,瞳孔变化12例,感觉障碍23例,运动障碍24例,破人脑室19例,本组病死率为23%。结论高血压病和动脉硬化为本病的主要病因,意识障碍主要与脑脊液循环通路阻塞或受压导致急性颅内压增高有关,垂直凝视麻痹和瞳孔缩小是丘脑出血具有特征性的体征,运动感觉障碍发生率比较高,但存活者早期功能恢复较好,其预后主要与出血量多少有关。

    作者:钟广文;姜忠华 刊期: 2001年第03期

  • 血管内皮细胞生长因子在颅脑外伤脑组织中的表达

    目的了解颅脑外伤后血管内皮细胞生长因子(vascular endothelial growth factor, VEGF)在脑组织中的表达,探讨ⅥEGF与脑损害严重程度的关系。方法采用免疫组织化学法检测30例急性颅脑外伤患者及正常脑组织的VEGF表达水平。结果外伤组及正常组脑组织中VEGF阳性率分别为73.3%和20%(x-±s)分别为42.1%±14.2%和14.8%±7.5%),两组比较差异有显著性(P<0.05)。在变性坏死神经细胞数达到40%之前,VEGF阳性率与之呈明显正相关(r=0.634 8,P<0.05);当变性坏死神经细胞数超过40%时,其与VEGF阳性率呈明显负相关(r=-0.665 7,P<0.05)。结论颅脑外伤后脑缺血状态能诱导VEGF表达,VEGF可能在继发性脑损害的内源性防卫机制中发挥作用。

    作者:黄书岚;刘胜;杜浩 刊期: 2001年第03期

  • 脑梗死患者血清髓鞘碱性蛋白含量变化及其临床意义

    目的探讨脑梗死(CI)患者的血清髓鞘碱性蛋白(MBP)含量变化及其临床意义。方法采用酶联免疫吸附法对32位正常人及30例CI患者血清MBP含量进行了检测。结果 CI患者血清MBP含量显著高于对照组(P<0.01),且血清MBP含量与脑梗死体积有一定的关系。结论 CI时血清MBP含量明显升高,且与脑实质损害程度有一定的关系;及时测定CI患者血清MBP含量对该病早期诊断及病情判断有重要意义。

    作者:张国元;唐中;廖涛;王晓明;付红梅;龙存国 刊期: 2001年第03期

  • 老年人POEMS综合征误诊分析 (附1例报告)

    1 病例 POEMS综合征是一种较少见的多系统损害症候群,常见于中青年,其常见临床表现为:多发性神经病(polyneuropathy)、器官肿大(organomegaly)内分泌病(Endocrinopathy)、M蛋白和皮肤改变(Skin Changes)的头1个字母组合命名,亦称(Crow-Fukase)综合征。国内外已有报道,近年来国内报道,POEMS综合征多见于伴有骨髓瘤的中青年,而老年人合并骨髓瘤少见。患者,男性,70岁,双下肢麻木无力半年,伴行走困难,呈进行性加重一个月,于1999年8月6日入院。半年前无明显诱因双膝关节以下发凉发麻,皮肤粗糙变暗黑色,行走时有踩棉花感觉,未治疗,症状逐渐加重,全身皮肤变黑,出现不规则低热(37.5℃~38℃),双踝部浮肿,双足下垂,走路时呈跨阈步态,双小腿变细,胸、腰、骶段MR检查未见异常,门诊拟慢性Guillain-Barre综合征收入院。既往身体健康,无特殊家族史。

    作者:尚志红 刊期: 2001年第03期

  • 长沙市社区人群控烟试点研究

    目的总结长沙市社区人群控烟试点研究经验。方法 1997年1月,在长沙市整群随机抽取189名吸烟者进行综合控烟研究。结果有167人随访至研究结束(1999年11月),随访率为88.36%,其中有31人完全戒烟,占18.56%;86人吸烟量减少,占51.5%;仅有50人吸烟不变或增加,占29.94%。人均每天吸烟量从16.61支降至11.40支(P<0.001);人均KAB水平提高了27.88(P<0.001)。结论对社区人群进行综合性控烟干预是有效和可行的,亦是预防脑血管病的重要预防措施之一。

    作者:周艳宏;杨期东;许宏伟;刘运海;谢逸群 刊期: 2001年第03期

卒中与神经疾病杂志

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主管:中华人民共和国教育部

主办:武汉大学人民医院(湖北省人民医院)