杨志秀；曹兰芳；雷进
目的探讨腓骨肌萎缩症(CMT)2F型的临床特点.方法对1家系内3例患者的临床表现和神经电生理资料进行回顾性分析.结果该家系为晚发(37～60岁),感觉障碍轻,1例伴右侧听力下降;神经传导速度检查示下肢感觉和运动传导速度减慢,甚至引不出反应波,但上肢正常或接近正常;躯体感觉诱发电位示中枢神经和周围神经均受累,运动诱发电位示运动通路周围段传导减慢,脑干听觉诱发电位示一侧听通路周围段严重受累.结论 CMT2F型患者的临床特征有助于CMT患者的诊断和分型.
作者：刘小民；唐北沙；赵国华；夏昆；沈璐；张付峰 刊期： 2006年第01期
目的观察大鼠脑出血后神经细胞凋亡和蛋白激酶B(AKt)的表达,探讨β-七叶皂甙钠的干预作用及机制.方法将雄性SD大鼠随机分为正常组、假手术组、脑出血组和β-七叶皂甙钠治疗组.后3组又各分为6 h、12 h、1 d、3 d、7 d组;用Ⅶ型胶原酶注入到大鼠右侧苍白球诱导脑出血模型,采用原位末端标记技术(TUNEL)和免疫组化方法检测损伤侧皮质区细胞凋亡及AKt表达的动态变化以及β-七叶皂甙钠对此的影响.结果脑出血组TUNEL阳性细胞于脑出血后6 h出现, AKt于脑出血后12 h表达增多,二者均在第3 d达到高峰,1周仍有表达.治疗组1 d、3 d、7 d时间点TUNEL阳性细胞较脑出血组明显减少(P<0.05～0.01),AKt表达较脑出血组显著增加 (P<0.05～0.01) .结论β-七叶皂甙钠可以减少脑出血后神经细胞的凋亡,其机制可能与上调AKt表达有关.
作者：张勇；丁新生；高飞；顾萍；张化彪；宋春杰；邓晓宣；姚娟；朱国庆 刊期： 2006年第01期
大多数Creutzfeldt-Jakob病(CJD)患者的脑组织内都能找到朊蛋白(PrPsc)沉积.当PrPc转变为PrPsc时具有相对不溶性和抗蛋白酶性,在脑内聚集形成淀粉样结构.不同类型CJD其脑脊液(CSF)中14-3-3蛋白的阳性有很大的不同.现将CSF 14-3-3蛋白检测在不同类型CJD中的诊断价值作综述如下.
作者：于雪凡；林世和；赵珩 刊期： 2006年第01期
目的探讨依达拉奉对局灶性脑缺血再灌注损伤的影响.方法将SD大鼠分为假手术组,脑缺血再灌注组和依达拉奉干预组(干预组),采用线栓法制备大脑中动脉缺血再灌注模型;缺血1 h后,设再灌注2 h、 6 h、12 h、 24 h组,采用化学比色法检测各组脑组织及血清超氧化物歧化酶(SOD)、一氧化氮(NO)、丙二醛(MDA)浓度.结果缺血再灌注组脑组织SOD下降,血清SOD先升后降;脑组织NO浓度先降后升,血清NO浓度持续升高;脑组织及血清MDA浓度均先升后降;与缺血再灌注组比,干预组SOD下降幅度小(均P<0.01), NO、 MDA浓度明显降低;干预组6 h、12 h脑组织含水量明显低于缺血再灌注组(均P<0.01).结论依达拉奉可降低羟自由基水平,对脑缺血再灌注损伤有保护作用.
作者：赵连东；晋光荣；徐汉荣；张海军；李云涛 刊期： 2006年第01期
吡喹酮为一种防治人类寄生虫病的有效药物,但应用不当,可致严重的不良反应.现将在血吸虫病防治工作中不慎导致1例眼囊虫病患者失明的病例报告如下.
作者：杨志秀；曹兰芳；雷进 刊期： 2006年第01期
目的探讨采用立体定向技术建立大鼠颞叶癫疒间模型的方法,并对发作后的脑电活动进行研究.方法用立体定向方法在20只SD大鼠的右侧海马注射红藻氨酸,用视频监测大鼠的行为学变化;在双侧海马、额叶皮质、杏仁核置入深部电极,对大鼠脑电活动进行长期记录.结果根据Racine行为学分级法,Ⅴ级6只,Ⅳ级10只,Ⅲ级3只,Ⅱ级1只;深部电极描记出起源于海马并向额叶皮质、杏仁核等传导癫疒间样波;病理变化提示长期癫疒间发作会导致海马锥体细胞逐渐缺失、坏死.结论用立体定向技术建立大鼠红藻氨酸颞叶癫疒间模型是一种可靠、经济和实用的方法.起源于海马并向额叶皮质、杏仁核等传导的癫疒间样波是颞叶癫疒间模型的神经电生理基础.
作者：钱若兵；傅先明；喻廉；牛朝诗；汪业汉；杨艳艳；鲁明 刊期： 2006年第01期
目的研究血小板激活以及血小板参数变化在脑梗死发病机制中的作用.方法采用流式细胞术测定急性脑梗死患者168例和健康对照者40名外周血P选择素(CD62p)、溶酶体蛋白(CD63)的阳性表达率,同时测定血小板计数(PLT)、血小板平均体积(MPV)和血小板大聚集率(MAR).并进行比较及相关因素分析.结果 (1)脑梗死患者CD62p、CD63及MPV、MAR明显高于健康对照组,并且上述指标急性期均高于恢复期(均P<0.01);(2)全前循环梗死(TACI)亚型的脑梗死患者CD62p、CD63及MPV、MAR显著高于部分前循环梗死(PACI)、后循环梗死(POCI)及腔隙性梗死(LACI)亚型,在 PACI及POCI亚型中上述各测定值较LACI亚型显著增高,差异均具有显著性 (均P<0.01);而在PACI及POCI亚型之间差异并无显著性(P>0.05);(3)PLT在脑梗死患者急性期、恢复期与健康对照组之间以及牛津郡社区卒中项目(OCSP)各亚型之间差异无显著性(均P>0.05).(4)CD62p、CD63呈显著正相关(r=0.826,P<0.01),且与MPV及MAR亦呈明显正相关(r=0.703、0.698,均P<0.01);但与PLT之间无相关性(均P>0.05).结论脑梗死患者血小板的大量激活及其体积和大聚集率的升高参与了脑梗死的病理过程,监测MPV和MAR较PLT更能反映脑梗死的病情程度,为应用抗血小板聚集药物提供依据.
作者：周红；施咏梅；刘韶华 刊期： 2006年第01期
目的探讨基底动脉尖综合征(TOBS)的临床表现及影像学特征.方法回顾性分析30例TOBS患者的临床资料.结果 TOBS的临床主要表现为一过性意识障碍、眩晕、眼动及瞳孔的变化、锥体束损害、偏盲或皮质盲、共济失调及记忆功能损害;磁共振(MRI)表现梗死灶在丘脑、小脑、中脑、枕叶、脑桥、颞叶内侧面及胼胝体压部;数字减影血管造影(DSA)表现为基底动脉及椎动脉闭塞或狭窄.结论诊断TOBS需依赖临床表现和MRI表现, DSA能为病变血管提供定位依据,对治疗及预防TOBS有指导作用.
作者：卢生芳；徐跃峤；韩伏莅 刊期： 2006年第01期
目的探讨脑梗死患者急性期血清血红素氧合酶-1(HO-1)和非结合胆红素(UCB)含量的变化及临床意义.方法用酶联免疫吸附(ELISA)法及钒酸盐氧化法测定急性脑梗死(ACI)患者发病第1 d、3 d、6 d及正常对照组的空腹血清HO-1及UCB浓度,并进行比较分析.结果 ACI组发病第1 d、3 d、6 d血清HO-1及UCB浓度依序下降.发病第1 d ACI患者血清HO-1浓度和同期血清UCB浓度呈正相关(r=0.645,P<0.05);脑梗死体积和发病第1 d血清HO-1浓度呈正相关(r=0.358,P<0.05),脑梗死体积和发病第3 d、第6 d血清UCB浓度呈负相关(r=-0.335,r=-0.267,均P<0.05).结论 HO-1的升高可能是机体对脑缺血损伤的防御反应,UCB可能在脑梗死的发病过程中具有一定的保护作用.
作者：李海鹏；肖波；陈继华；杨国帅；杨期明；黄仁彬；熊波 刊期： 2006年第01期
脂质沉积性肌病(LSM)是由于某些生化缺陷直接或间接影响肌纤维中脂肪酸代谢而致的肌病.现报告2例如下.1 病例 1 例1 男,30岁.因进行性全身无力4年于2004年6月20日来我院门诊.患者于4年前逐渐出现肢体、躯干无力,逐渐加重并出现肌肉萎缩.查体:全身肌肉萎缩,四肢肌力Ⅳ级,腱反射减弱,深浅感觉正常,病理征未引出.实验室检查:血清天冬氨酸转氨酶990.6 U/L,乳酸脱氢酶4232.5 U/L,α-羟丁酸脱氢酶3842.4 U/L, 肌酸激酶3826.1 U/L,肌酸激酶同工酶456.3 U/L.
作者：张宁；舒孔亮；肖波；李国良；粱静慧；林祐成；江利敏；丁玲 刊期： 2006年第01期
目的研究不同阶段肌萎缩侧索硬化(ALS)患者的定量肌电图(EMG)表现,寻找早期诊断ALS的敏感电生理指标.方法对60例ALS患者进行定量EMG检查,分析不同阶段运动单位动作电位(MUPs)多相参数、自发电位和大力收缩募集相变化,并与健康对照组进行比较.结果不同阶段ALS EMG表现不同,从早期阶段到后阶段可分为N0～N5 6个连续的电生理阶段.N2期MUPs的时限、波幅、面积、运动单位指数(SI)、多相波数值均较健康对照组显著升高(均P<0.001),N0、N4期MUPs部分多相参数数值明显升高(P<0.05);自发电位在病变的各个阶段均可见到,以N2～N5多见,分别为63.6%、83.0%、91.2%、100%.结论 ALS患者早期阶段如出现自发电位,即为下运动神经元受累的特征表现;定量EMG检查中运动单位面积和波幅增大是其显著特点.
作者：邹漳钰；周瑞玲；季晓林；陈名峰 刊期： 2006年第01期
目的探讨各种辅助检查对肝豆状核变性(HLD)的诊断价值.方法对200例确诊HLD患者的临床表现及主要辅助检查资料进行分析.结果本组患者发病年龄2～46岁,平均(17±8.6)岁;常见的临床表现为震颤(42.5%);以脑型(122例,61%)患者多;尿铜检查169例,均≥100 μg/24 h;铜蓝蛋白检查194例,均＜0.15 g/L,其中178例≤0.08 g/L;血清铜检查84例,68例≤0.6 mg/L,10例为(0.61～0.9)mg/L,6例＞0.9 mg/L;角膜K-F环检出率为85.5%;脑型患者肝功能异常率低于肝型患者;各型HLD患者肝脏B超均有特殊改变;头颅MRI检查79例,65例异常,病变对称,主要集中在基底节区.结论血清铜蓝蛋白是HLD有价值的辅助检查,当其≤0.08 g/L时具有独立的诊断价值;角膜K-F环对具有神经、精神症状的HLD患者具有很大的诊断价值;24 h尿铜是好的单个筛查指标,它在具有症状的HLD患者中全部升高;腹部B超、头颅MRI等影像学检查虽不能作为HLD的诊断依据,但对肝、脑的损害有提示作用.
作者：黄丽；李洵桦；梁秀龄；李爱萍；庄甲军 刊期： 2006年第01期
目的探讨白天嗜睡是否与睡眠呼吸暂停综合征(SAS)合并脑血管疾病的发生有关.方法对62例SAS合并短暂性脑缺血发作(TIA组)、53例SAS合并高血压病(高血压组)和61例无合并症的SAS(单纯SAS组)患者进行多导睡眠监测; 采用Epworth嗜睡评估表(ESS)对其嗜睡程度进行测评.结果与单纯SAS组相比,TIA组和高血压组ESS、呼吸暂停低通气指数、微觉醒指数(MAI)明显升高(均P<0.05);TIA组和高血压组之间ESS、MAI差异无显著性.长呼吸暂停/低通气时间和氧饱和度<90%的总时间,TIA组明显长于高血压组及单纯SAS组(均P<0.05), 高血压组与单纯SAS组之间长呼吸暂停/低通气时间和氧饱和度<90%的总时间差异无显著性.结论白天嗜睡对于SAS合并脑血管疾病有预测意义.
作者：鲍欢；何培杰；李树平；包仕尧 刊期： 2006年第01期
目的探讨血清瘦素水平与2型糖尿病(DM)合并脑梗死的关系.方法应用酶联免疫法测定128例(非肥胖者62 例,肥胖者66例)DM患者(其中合并脑梗死者63例)的血清瘦素水平,并对合并脑梗死者的瘦素水平、血脂、血糖、血压、体质量指数等进行相关分析.结果 (1)DM肥胖者血清瘦素水平高于非肥胖者(P<0.001);(2)女性血清瘦素水平[(13.00±5.20) ng/ml]显著高于男性[(6.84±2.57)ng/ml](P<0.001);(3)DM合并脑梗死者血清瘦素水平高于无脑梗死者(P<0.05);(4)采用Logistic逐步回归分析发现血清瘦素水平、高血脂、高血糖、高血压、体质量指数等为脑梗死发生的危险因素.结论 2型DM合并脑梗死血清瘦素水平升高,瘦素可能在2型DM脑梗死的发病中起一定作用.
作者：陈诗鸿；陈丽；倪一虹；孙福敦；宋惠玲；王殿辉；侯新国 刊期： 2006年第01期
急性多灶性脑出血(AMCH)临床较少见,现报告20例AMCH患者临床资料,并探讨其病因、发病机制和临床特点.1 临床资料1.1 一般资料本组男13例,女7例;年龄25～85岁,平均64岁;均无头部外伤史;均经CT检查证实.其中高血压14例,脑肿瘤2例(1例为转移瘤),脑血管畸形3例,淀粉样脑血管病(CAA)1例,血液病1例,抗凝治疗1例.
作者：王光胜；刘爱举；章鹏；杨同会 刊期： 2006年第01期
美国癫(癎)协会和美国临床神经生理协会举办的2005年癫(癎)年会于2005年12月2日～6日在华盛顿召开.与会代表达3 000余人.Austin JK为美国癫(癎)协会主席, Emerson RG为美国临床神经生理协会主席.
作者：徐运 刊期： 2006年第01期
目的探讨血浆同型半胱氨酸(Hcy)及其代谢酶N5,10-亚甲基四氢叶酸还原酶(MTHFR)和胱硫醚β合成酶(CBS)基因多态性与老年脑梗死的关系.方法应用高效液相色谱荧光法、聚合酶链限制性内切酶片段长度多态性分析和扩增阻滞突变体系法对61例首次发病的老年脑梗死患者和57例对照者血浆Hcy浓度、MTHFR及CBS基因型进行检测.结果脑梗死组血浆Hcy浓度[(13.07±3.96)μmol/L]显著高于对照组[(11.51±3.90)μmol/L](P<0.05);两组间基因型分布、纯合子频率和等位基因频率无差异;血浆Hcy浓度在MTHFR C677T、CBS G919A、CBS T833C各突变位点的纯合子、杂合子和野生型间差异无显著性;Logistic多元回归及相关分析表明血浆Hcy浓度升高是脑梗死的独立危险因素.结论老年患者MTHFR和CBS基因突变不产生高Hcy血症;血浆Hcy浓度升高是老年脑梗死的独立危险因素;单纯MTHFR和CBS突变不能被确定为老年脑梗死的独立遗传危险因素.
作者：邵燕；章成国；胡学强 刊期： 2006年第01期
目前,如何治疗免疫性神经肌肉疾病是神经科面临的一大问题.皮质类固醇是应用时间较久、范围广、疗效肯定的免疫抑制药物.但因其不良反应明显,造成治疗上的困惑.而静脉注射免疫球蛋白(IVIG)治疗免疫介导的神经肌肉疾病,已逐渐应用于临床,现就其免疫病理基础及其对照性临床试验进行综述如下.
作者：刘晔；管阳太 刊期： 2006年第01期
目的探讨中药银杏叶提取物对鼠缺血再灌注脑损伤的脑保护作用.方法采用磁共振成像与波谱技术分别对缺血再灌注组及银杏叶提取物组鼠脑组织缺血、水肿及N-乙酰天门冬氨酸(NAA)与乳酸(Lac)等代谢产物变化进行观察和比较.结果在缺血60 min再灌注1 h、3 h、6 h银杏叶提取物均能减小高信号区的体积,有效减少脑缺血后Lac/磷酸肌酸和肌酸(PCr+Cr)比值的上升和NAA /(PCr+Cr)比值的下降,与缺血再灌注组相比较差异有极显著性(均P<0.01).结论银杏叶提取物具有显著的缺血后脑保护作用;磁共振成像与波谱技术可为缺血再灌注后中药脑保护剂作用机制的研究提供精确的神经影像学信息.
作者：王小姗；狄晴；曹辉；张颖冬 刊期： 2006年第01期
目的探讨星形胶质细胞源性因子对神经干细胞分化的影响.方法分离和培养新生大鼠脑组织的神经干细胞;采用差速贴壁法和振荡法分离纯化星形胶质细胞,用免疫细胞化学染色法,胶质纤维酸性蛋白(GFAP)标记星形胶质细胞,进行细胞的纯度鉴定;将星形胶质细胞和神经干细胞在互不接触的情况下进行共培养,免疫荧光法观察神经干细胞分化后神经元特异性烯醇化酶(NSE)、GFAP和酪氨酸羟化酶(TH)的表达.结果纯化的星形胶质细胞GFAP抗体标记阳性,细胞纯度达98%;星形胶质细胞与神经干细胞共培养时,神经干细胞贴壁分化加快,NSE阳性细胞及TH阳性细胞明显多于对照组(P<0.05).结论星形胶质细胞源性因子可快速诱导神经干细胞向神经元细胞、包括多巴胺神经元细胞分化,提示星形胶质细胞支持神经元发生.
作者：张志琳；包仕尧；汪立平；鲍欢 刊期： 2006年第01期
临床神经病学杂志
主管:南京医科大学
主办：南京医科大学附属脑科医院
