学术投稿

隐性遗传营养不良型大疱性表皮松解症1例

张豫凤;赵东利;李竹茜;杨艳;王泽淑

关键词:表皮松解症, 大疱性, 营养不良型, 隐性遗传
摘要:患者女,23岁.因全身反复出现红斑、水疱、糜烂20余年,于2007年7月14日就诊.患者自出生后不久四肢、躯干出现大小不等的红斑,红斑上有水疱,多为孤立分布.
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  • 皮肤清洁剂

    皮肤清洁剂具有去污、保湿、滋润及维护皮肤屏障功能等多种作用.对敏感性皮肤及面部有皮肤疾患的人群需慎重选用皮肤清洁剂.该文就皮肤清洁剂的成分、类型、应用及不良反应作一综述.

    作者:潘敏;朱文元;骆丹 刊期: 2008年第07期

  • 蒿甲醚对紫外线照射后HaCaT细胞表达Fas和Bcl-2的影响

    目的:为探讨蒿甲醚治疗光敏性皮肤病的机制,观察一定剂量的中波紫外线(UVB)照射HaCaT细胞后,不同浓度蒿甲醚对HaCaT细胞活性的影响及其表达凋亡相关蛋白Fas和Bcl-2的影响.方法:采用45.00 mJ/cm2剂量UVB照射培养的永生化HaCaT角质形成细胞,以羟氯喹及不同浓度的蒿甲醚进行干预处理,应用四甲基偶氮唑蓝(MTT)法及免疫组化检测紫外线照射及经羟氯喹和篙甲醚处理后HacaT细胞活性变化及其Fas和Bcl-2蛋白水平的变化.结果:①羟氯喹及小剂量(≤50mg/L)蒿甲醚对细胞活性影响不明显,而≥100mg/L蒿甲醚增加细胞活性.但浓度超过200mg/L,可见大量细胞悬浮于培养液上;②与未照射组相比UVB照射可使HaCaT细胞表达Fas增加;③与UVB组相比,UVB+羟氨喹(Q)组、UVB+25 mg/L蒿甲醚(H1)组、UVB+50mg/L蒿甲醚(H2)组、UVB+100mg/L蒿甲醚(H3)组使HaCaT细胞表达Fas减少;④与未照射组相比,UVB照射可使HaCaT细胞表达Bcl-2减少;⑤与UVB组相比,UVB+Q组、UVB+H1组、UVB+H2组、UVB+H3组可以使HaCaT细胞表达Bcl-2增加.结论:小剂量(25 mg/L、50 mg/L、100 mg/L)蒿甲醚可以抑制HaCaT细胞凋亡,具有一定的保护作用.蒿甲醚可能通过影响与凋亡相关的Fas和Bcl-2表达,减少紫外线诱导的HaCaT细胞凋亡.

    作者:严慧;邓丹琪;王金焕;苏伟婷;樊应俊 刊期: 2008年第07期

  • 毛孔紧致类化妆品功效评价方法的探讨

    目的:探讨毛孔紧致类化妆品功效评价的方法.方法:选择60名健康中青年女性受试者随机分成试验组及对照组,分别采用研究者评估、受试者自评和仪器测试3种方法对宣称有紧致毛孔功效的某国外著名品牌化妆品进行功效评估.结果:研究者评估和受试者自评可反映受试者整体皮肤毛孔的变化;仪器测试可以客观地反映皮肤毛孔大小的改变.结论:皮肤毛孔孔径的测量结合研究者和受试者的评价是毛孔紧致类化妆品功效评价的有效方法.

    作者:万苗坚;赖维;谢淑霞;苏向阳;龚子鉴;易金玲;杨素莲;区凤仙 刊期: 2008年第07期

  • 多发性丘疹型血管角皮瘤伴海绵状血管瘤

    患儿男,5岁.主诉:左肩部起多个红色丘疹40余天.现病史:40余天前家人发现患儿左肩部有2个粟粒大红色丘疹,随后邻近部位渐出现20余个类似的红色丘疹,渐增至绿豆或黄豆大,无自觉症状,部分皮损擦破后易出血.发疹前局部无外伤史.

    作者:尚进;何威;吴军;黎智;黄海;余小勤;付秋红 刊期: 2008年第07期

  • 皮肤栅栏状包囊性神经瘤

    报告1例表现为面部结节的皮肤栅栏状包囊性神经瘤.患儿男,10岁.下颏部淡红色无痛性丘疹、结节半年就诊.根据临床和组织病理改变诊断为皮肤栅栏状包囊性神经瘤.该病诊断主要依靠特异性的组织病理改变.

    作者:钟华;杨希川;钟白玉;叶庆佾 刊期: 2008年第07期

  • 弥漫性掌跖角化病一家系调查

    先证者女,19岁.因双侧掌跖皮肤增厚、变硬19年,于2006年10月1日在华山医院皮肤科就诊.患者出生2个月时家人发现其双侧掌跖皮肤增厚、变硬、发红,未予治疗.三四年后患者双侧掌跖及指(趾)屈面皮肤弥漫性增厚,表面光滑、发亮,呈黄色.

    作者:祝伦;王侠生 刊期: 2008年第07期

  • 皮肤肥大细胞瘤4例

    报告4例皮肤肥大细胞瘤.4例患儿中男女各2例,年龄5.5~20个月.2例皮损单发,另外2例皮损多发,Darier征均阳性.皮损组织病理改变为真皮全层和(或)皮下脂肪组织有大量肥大细胞浸润.其中2例患儿还有散在的嗜酸性粒细胞浸润.4例患儿的皮损均随年龄增大而逐渐减轻或消退,局部遗留色素沉着和色素减退斑.

    作者:胡瑾;刘晓雁;马东来 刊期: 2008年第07期

  • 隐性遗传营养不良型大疱性表皮松解症1例

    患者女,23岁.因全身反复出现红斑、水疱、糜烂20余年,于2007年7月14日就诊.患者自出生后不久四肢、躯干出现大小不等的红斑,红斑上有水疱,多为孤立分布.

    作者:张豫凤;赵东利;李竹茜;杨艳;王泽淑 刊期: 2008年第07期

  • 活血化瘀法治疗银屑病疗效与血液流变学变化的关系

    银屑病治疗较为棘手,尤其是寻常性静止期斑块状银屑病顽固难愈.笔者采用活血化瘀方法治疗90例寻常性银屑病患者,同时在治疗前、后进行血液流变学指标的检测,探讨其治疗效果与血液流变学变化之间的关系,以期为临床应用传统治疗方法提供现代医学的理论依据.

    作者:刘国海;张晓云;刘俊敏 刊期: 2008年第07期

  • 艾滋病并发恶性梅毒

    报告1例艾滋病并发恶性梅毒.患者男,33岁.全身鳞屑性红斑、结节及破溃3个月.皮损组织病理检查:表皮棘层肥厚,表皮突延长,有较多的中性粒细胞移入表皮.真皮浅中层致密的淋巴细胞、组织细胞及浆细胞浸润;真皮层有明显的血管炎改变.实验室检查:血浆快速反应素试验(RPR)1:32;梅毒螺旋体颗粒凝集试验(TPHA)阳性;HIV抗体阳性.诊断:艾滋病并发恶性梅毒.

    作者:孙秋宁;马东来;方凯;李太生;刘跃华;俞宝田 刊期: 2008年第07期

  • 脱发患者生活质量调查

    目的:探讨影响脱发患者生活质量的相关因素,进行量化分析,采取适当的心理治疗与其他治疗相结合.方法:应用皮肤病生活质量指数(dermatology life quality index,DLQI)和流调中心抑郁量表(center for epidemiologic studies depression scale,CES-D),对507例脱发患者进行调查评估,采用SPSS13.0统计软件分析数据.结果:507例脱发患者DLQI和CES-D分值显著高于对照组(P<0.05),并且DLQI与CES-D之间存在显著正相关(r=0.31,P<0.01).结论:脱发不仅影响生活质量,而且给患者心理带来负面作用,所以应及早进行联合治疗.并加大宣传以提高患者对疾病的认识,有助于疾病的恢复.

    作者:王磊;范卫新;曹蕾;许文嵘;刘莉萍;李子海;尹晓晴;储小燕;唐唯佳 刊期: 2008年第07期

  • 淋巴管瘤1例

    患者男,17岁.因右肩胛皮肤出现水疱、血疱1个月,于2006年12月11日入院.患者1个月前无明显诱因右肩胛部出现少量簇集性水疱,约针尖至米粒大,疱壁厚,疱液清,无瘙痒及疼痛,未予诊治.上述水疱逐渐增多,部分水疱转变为血疱.

    作者:陈小玫;李薇 刊期: 2008年第07期

  • 砷角化病并发鲍恩病1例

    患者男,48岁.因掌跖角化性丘疹4年半,右掌红斑4年,于2006年12月3日就诊.患者有银屑病病史30年,5年前开始服用含雄黄的中药汤剂,服用半年后双掌跖出现散在点状角化,未治疗.

    作者:代永霞;李冬芹;张洁 刊期: 2008年第07期

  • 环状萎缩性扁平苔藓1例

    环状萎缩性扁平苔藓(annular atrophic linchen plans,AALP)是一种原因不明的炎症性疾病,其特征为边缘呈活动性离心性环状隆起,中央略凹陷,可能为真皮内弹性纤维降解酶异常,导致弹性纤维溶解所致[1].笔者诊治1例,现报告如下.

    作者:宋宁静;李佳琳;章伟;章楚光;乐嘉豫;曾学思 刊期: 2008年第07期

  • 副肿瘤性天疱疮伴腹膜后Castleman瘤

    报告1例副肿瘤性天疱疮伴腹膜后Castleman瘤.患者男,29岁.口腔、龟头反复糜烂1年,周身起皮疹半年,双眼有分泌物1周.结合病史、皮损特点、皮损组织病理及免疫组化组织病理改变、右腹膜后肿物组织病理检查,确诊为该病.

    作者:马蕾;郑松;张丽;夏立新;郭哲;林俊萍;耿龙;陈洪铎;高兴华 刊期: 2008年第07期

  • 疣状表皮发育不良一家系调查

    疣状表皮发育不良(epidermodysplasia verruciformis)临床较少见.2005年8月,我科诊治1例有家族发病史,并有指(趾)甲损害的疣状表皮发育不良患者,现报告如下.

    作者:曾令济;宁娟;罗时艳;余轶 刊期: 2008年第07期

  • 口服抗氧化剂与日光防护

    紫外线照射对皮肤产生一系列急性或慢性损伤,预防紫外线损伤越来越引起公众的注意.口服防晒剂的作用不依赖于局部应用因而更加稳定,易于调控,除了可在人群中普遍应用外,还可以用于敏感人群对紫外线损伤的预防.该文就口服抗氧化剂抗紫外线的损伤作用作一综述.

    作者:李敏;朱文元;骆丹 刊期: 2008年第07期

  • 板层状鱼鳞病两家系TGM1基因的突变

    目的:检测2个板层状鱼鳞病家系TGM1基因的突变情况.方法:采用PCR-DNA直接测序方法明确两个家系TGM1基因突变位点,并以免疫组化的方法检测其中一家系患者皮肤中转谷氨酰胺酶的活性.结果:在1个家系的患者中发现TGM1基因第13号外显子第2060位碱基发生G→A纯合突变,使密码子CGT→CAT,导致R687H突变:在另一个家系的患者中发现TGM1基因第4号内含子第一个核苷酸发生G→T及第5号外显子第760位碱基发生G→A杂合突变,分别导致IVS4+1G>T及D254N的复合杂合突变,其父母均为相应突变的携带者.在50名无关正常人中未发现相同突变.R687H纯合突变患者皮肤转谷氨酰胺酶的活性降低.结论:R687H纯合突变及D254N和IVS4+1G>T复合杂合突变为新发现的TGM1基因突变位点,可能是引起两家系板层状鱼鳞病患者的病因.

    作者:曹先伟;林志淼;张黎黎;李岩;陈丽;吴红萱;杨勇 刊期: 2008年第07期

  • 喜读《疑难皮肤病彩色图谱》

    由朱文元和倪容之教授主编的<疑难皮肤病彩色图谱>一书出版了.读后欣喜万分.本图谱具有以下几个特点:①内容丰富,信息量大:本图谱共收集414例疑难皮肤病例,1264张照片.

    作者:常建民 刊期: 2008年第07期

  • 骨膜增生厚皮症1例

    患者男,26岁.双手(足)指(趾)末端增生、肥厚7年,额部及头皮皮肤增厚5年,并进行性加重,于2007年4月2日来我科就诊.患者7年前无明确诱因双手(足)指(趾)末端出现增生、肥厚,渐呈鼓槌状,膝关节肿胀,有间断性关节疼痛,随后双手及双踝、足背肿胀,无明显疼痛.

    作者:任蓉;陈宏翔;张晶;杨凌云;李家文;王椿森;涂亚庭;黄长征 刊期: 2008年第07期

临床皮肤科杂志

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主办:江苏省人民医院(南京医科大学第一附属医院)