地中海贫血是由于珠蛋白基因异常所致诉一组溶血性贫血,造血干细胞移植是目前唯一能根治地中海贫血的治疗方法.本文对这方面的研究进展作一综述.
作者：古健；朱康儿 刊期： 2005年第02期
目前制备人慢性粒细胞白血病(CML)小鼠模型的方法主要有三种:①用CML细胞种植免疫缺陷鼠(SCID或NOD/SCID);②用表达P210bcr/abl逆转录病毒载体转染小鼠骨髓细胞并移植入正常鼠体内;③构建bcr/abl转基因鼠.所有这些CML动物模型的研究加深了人们对CML致病机理的认识.本文就目前人CML小鼠模型的研究进展作一综述.
作者：姜扬文；季明春 刊期： 2005年第02期
Bcl-2在凋亡抑制过程中起关键作用.目前,抑制Bcl-2活性的方法主要有反义寡核苷酸、单链抗体、锤头状核酶和小分子配体.近年采用现代重组技术、计算机筛选途径发现Bcl-2的小分子配体(如HA14-1)可诱导Bcl-2高表达细胞凋亡,与其他方法联合使用表现出协同阻滞效应.Bcl-2家族配体可能成为新一代抗肿瘤药物.
作者：薛红漫；李文益 刊期： 2005年第02期
难治性急性髓系白血病(AML)目前仍是白血病治疗上的难点.CAG方案在治疗难治性AML方面取得了较好的疗效.该方案的机制研究尚处于起步阶段,至今有两种观点:CAG方案通过诱导原始细胞凋亡治疗AML;CAG方案可诱导肿瘤细胞分化.已有学者在CAG治疗患者外周血中检测出凋亡细胞,且凋亡细胞数量与治疗效果相关.
作者：季丽莉；王伟光；徐建民 刊期： 2005年第02期
嗜酸粒细胞增多综合征是一种高致死率的异质性嗜酸粒细胞增多性疾病.近年来国外有不少研究小组尝试采用甲磺酸伊马替尼治疗嗜酸粒细胞增多综合征,本文就其临床研究情况及可能的作用机制作一综述.
作者：傅明伟；王建祥 刊期： 2005年第02期
临床研究显示,贫血为重症充血性心力衰竭患者死亡率增高的一项独立危险因子.本文阐述重症充血性心力衰竭并贫血的发病机制,并就其治疗对策作简要的讨论.
作者：邵雅娣；王鸣和 刊期： 2005年第02期
本文介绍端粒及其相关基因与先天性角化异常综合征(DKC)、再生障碍性贫血(AA)等骨髓衰竭疾病的关系的研究进展.与端粒酶功能有关的hTR基因突变,导致DKC.部分AA也与hTR突变有关.在这些有突变的家族中,晚代的患者症状较早几代的更为严重.从前几代在骨髓受到损伤时易发生AA,到后几代症状加重,甚至发生DKC.
作者：韩冰；武永吉 刊期： 2005年第02期
造血干细胞既有自我更新的能力,又有定向分化成各系血细胞的能力.Wnt蛋白与其受体结合,通过Wnt信号传递途径,调控细胞的生长,参与发育的多个重要过程.研究表明,在造血系统可溶性Wnt蛋白能导致造血干祖细胞的扩增,在造血干细胞自我更新中扮演了一个重要的角色.
作者：王晓静；韩忠朝 刊期： 2005年第02期
CD33在90%以上的急性髓细胞白血病患者及早期髓细胞表达,为急性髓细胞白血病的治疗提供了理想靶点.目前已用于临床试验的主要有未修饰的HuM195和与同位素偶联的HuM195以及药物偶联的Gemtuzumab Ozogamicin (GO、CMA-676、Mylotarg),其中以Mylotarg具有应用前景.本文着重对Mylotarg的研究进展作一介绍.
作者：贾新颜；许小平 刊期： 2005年第02期
本文从三个方面探讨自身免疫性溶血性贫血的发病机制:①从自身免疫耐受的调节方面,探讨红细胞自身抗体产生的免疫机制;②从免疫调节方面阐述自身抗体产生的原因;③从红细胞被破坏的机制方面进行,探讨红细胞破坏的调节异常.
作者：邢莉民；邵宗鸿 刊期： 2005年第02期
视网膜母细胞瘤蛋白(pRb)以其磷酸化和去磷酸化形式决定着转录因子E2F的活性,在细胞周期调控中处于中心环节,从而控制着细胞的生长和分化.并且Rb基因作为第一个被克隆成功的抑癌基因,在包括血液系统肿瘤在内的多种肿瘤中发现有pRb表达的异常.这种异常表达对血液系统恶性肿瘤的发生发展以及决定其对化疗药物的敏感性等方面具有重要意义.
作者：沈立松；李稻 刊期： 2005年第02期
Ph+急性淋巴细胞白血病(ALL)是预后极差的一种急性白血病.传统化疗治疗Ph+ ALL的生存率低于10%～20%,同胞相合供者的异基因干细胞移植(allo-SCT)可以使治愈率提高到40%～50%.对于不适合传统allo-SCT或无同胞相合供者的年轻患者,可考虑行相合无关供者的干细胞移植,但移植相关死亡率较高;高龄患者可进行自体干细胞移植,极少数患者可选择非清髓性干细胞移植.酪氨酸激酶抑制剂伊吗替尼(imatinib)用于移植前净化或移植后治疗,可以改善自体和allo-SCT的效果.
作者：徐燕；邱录贵 刊期： 2005年第02期
PUMA是新近发现的p53的靶基因,属于bcl-2家族的BH-3亚家族成员,其蛋白产物定位于细胞的线粒体上,参与p53依赖和非依赖途径的促凋亡过程.由于在放化疗、许多病理性凋亡和肿瘤发生过程中发挥着重要作用,提示PUMA有可能成为人类肿瘤和其他疾病治疗的新靶点.
作者：刁世勇；王敏 刊期： 2005年第02期
造血干细胞以其自我复制和分化潜能的特点,成为基因治疗理想的靶细胞之一.尽管仍然存在着诸如理想载体的选择、转染效率、生物安全性、转基因的高效表达等难题,不同程度地制约着靶向造血干细胞基因治疗的发展,但仍提供了一种全新的、有应用前景的疾病治疗手段.本文就相关的造血干细胞生物学特性、载体系统及临床应用方面作一综述.
作者：王军；冯凯；陈虎 刊期： 2005年第02期
染色体核型与急性白血病的预后、诊断及治疗关系密切.目前各实验室常规应用的方法是传统染色体核型分析与荧光原位杂交技术,但这两种技术各有不足之处.新近发展起来的多色荧光原位杂交技术有效地弥补了这些不足.本文就多色荧光原位杂交技术的原理、种类、特点及其在急性白血病研究中的应用作一综述.
作者：马力；薛永权；温丙昭 刊期： 2005年第02期
孕妇外周血浆(血清)中存在胎儿游离DNA,为非创伤性产前诊断提供了研究基础.本文综述近年来孕妇外周血中胎儿DNA检测方法的发展,以及在新生儿溶血病和其他遗传性疾病中的应用.
作者：何吉；朱发明；严力行 刊期： 2005年第02期
Pax5基因在人类肿瘤尤其是血液系统肿瘤中存在染色体易位、基因重排、异常高频突变、启动子异常甲基化等形式的异常表达.了解Pax5基因在B-NHL、MM、B-ALL等血液系统恶性肿瘤中的异常表达情况对于认识血液恶性肿瘤的致病机制以及研究Pax5在诊断分期和治疗监测的临床应用价值具有重要意义.
作者：袁向亮；沈立松 刊期： 2005年第02期
20号染色体长臂部分缺失(20q-)是恶性血液病中仅次于Ph染色体的第二个常见的结构异常.它主要和髓系疾病相关.该异常系中间缺失,各例缺失区的大小不一致,其共同缺失区位于20q11.2-20q13.1.骨髓增殖性疾病和骨髓增生异常综合征的关键缺失区分别定位于约2.7Mb和2.6Mb的区域,二者重叠区约1.7Mb大小,已初步确定了一些有关候选基因.基因的缺失/失活可能在该类疾病发生中起重要作用.此外,还有少见的20q-的特殊类型如20q-重复、双着丝粒20q-和等臂20q-.涉及20q的隐匿易位,易于误认为20q-,诊断时需注意鉴别.
作者：李天宇；薛永权 刊期： 2005年第02期
作者： 刊期： 2005年第02期
作者： 刊期： 2005年第02期
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作者： 刊期： 2005年第02期
作者： 刊期： 2005年第02期
作者： 刊期： 2005年第02期
作者： 刊期： 2005年第02期
作者： 刊期： 2005年第02期
作者： 刊期： 2005年第02期
人类血小板抗原(HPA) 相对应的同种抗体可以引起新生儿同种免疫性血小板减少症、输血后紫癜、输入随机捐献者血小板导致的输注无效.
作者：刘孟黎；张艳 刊期： 2005年第02期
血栓性微血管病(TMA)患者的血管性血友病因子(VWF)蛋白水解酶的活性(ADAMTS13活性)严重缺乏,在其发病机制中起重要作用,几份资料对此提供了证据:1)TMA患者的ADAMTS13活性普遍严重缺乏;2)已经观察到TMA患者有由抑制物介导的和突变缺陷所致 ADAMTS13的缺陷,提示ADAMTS13的功能紊乱的多种机制与TMA有关;3) ADAMTS13功能丧失性突变与TMA表型密切相关,该基因已经被克隆;4)不确定的微血管栓塞致病模型可能源于已知的ADAMTS13的作用.尽管列举了ADAMTS13活性严重缺乏的致病性,但是ADAMTS13活性严重缺乏的TMA患者与ADAMTS13活性无严重缺乏的TAM患者是否有明显不同,尚未见报道.
作者：张金彩；赵凤绵 刊期： 2005年第02期
本文报道2例用脐血干细胞与纤维血小板凝胶,作创口愈合修复的初步报告.
作者：廖耘；王乃红 刊期： 2005年第02期
引言1989年,首次报道1例范可尼(Fanconi's)贫血患儿采用其HLA匹配妹妹的脐血(UCB)移植(UCBT)成功,7年后用于成人,并由此引致成人UCBT数百例.UCBT与骨髓移植(BMT)/外周血干细胞移植(PBSCT)之间的区别在于实际操作的不同.
作者：洪缨 刊期： 2005年第02期
输血医学作为以实验室为中心的关注血液血清学方面的学科已发展演变成强调患者医护的临床学科.
作者：杨劲 刊期： 2005年第02期
目的本指南由再生障碍性贫血(再障,aplastic anemia, AA)领域的专家和地区综合性医院具有丰富经验的血液学家共同制定,并由英国血液病学标准委员会(BCSH)普通血液病学工作小组成员审核,其目的在于提供一个合理的检查和处理获得性AA患者的方案.
作者：陈婷婷；高举 刊期： 2005年第02期
1 外伤性输血的历史回顾人类因失血而第一次输注血液替代品是在16～17世纪,那时是直接将动物的血液输注给人体.
作者：吴敏 刊期： 2005年第02期
采用现代治疗方案已使80%的小儿急性淋巴细胞白血病(ALL)达到长期无病生存,即治愈.中枢神经系统白血病(CNSL)的预防治疗是小儿ALL治疗的组成部分.小儿ALL确诊时只有3%病人伴CNS浸润,如果不进行针对性的治疗,整个疾病过程中CNSL发生率达到50%～70%.采用防治措施以后CNSL发生率可降至5%以下.本文就CNSL诊断及治疗中的若干问题进行简要阐述.
作者：卢新天 刊期： 2005年第02期
