常杏芝；秦炯；游石琼；李朝阳；吴希如
患儿,女,16岁,因先心术后8年,反复胸闷3年,加重1 d 入院.患儿生后即发现心脏杂音,诊断为室间隔缺损(VSD),于外院行VSD修补术,术后自觉良好,活动未受限制.近3年来反复出现劳累后胸闷,每次发作均经本院综合治疗好转出院.1 d前患儿再次出现胸闷不适,症状同前.体检:体温36.5 ℃,脉搏90次/min,呼吸30次/min,血压100/60 mmHg,重危病容,面色尚红润,喘息状,唇周略绀,双肺底未闻及细湿罗音,心尖搏动位于胸骨左缘第6肋间,心左界达腋前线,心尖区可闻及SM Ⅲ/6级和DM Ⅱ/6级,分别呈返流性和隆隆样,3、4肋间可闻及SM Ⅳ/6级,全收缩期,肝肋下6 cm,质中,肝颈返流征阳性,脾肋下未及,胫前无浮肿,余阴性.辅助检查:ECG示2:1房扑,11 d后示房扑1:1 传导,11 d后示3:1房扑,心脏三位片示心胸比例0.8,彩超示左房内径32 mm.诊断:1.先心病术后室间隔残余分流;2.慢性心功能不全:心功能Ⅳ级;3.房扑.入院后即予地高辛0.25 mg/d渐饱和,多巴胺5 μg/(kg*min)持续静滴.安体舒通20 mg/次,3次/d口服,双氢克尿噻25 mg/次,2次/d,连服3 d,停4 d,第2周后重复.卡托普利25 mg/次,2次/d口服.d10患儿用力大便后突然出现胸闷不适、心慌、气急,心率200次/min,ECG示房扑1:1传导,予安定、心得安、颈动脉窦按摩等综合处理,约10 min后心率降至90次/min,凌晨3时予多巴酚丁胺10 μg/(kg*min)治疗时,心率突然增至200次/min,立即减慢多巴酚丁胺至5 μg/(kg*min),心率又恢复至90次/min左右.因经济原因2周后自动出院,心室率控制在90次/min,房扑未转复.
作者：贺永明；吕海涛；孙凌；许菊珍；严文华；袁志昌 刊期： 2003年第03期
目的研究系统性红斑狼疮(SLE)患儿在活动期和非活动期外周血细胞免疫及免疫球蛋白的变化.方法检测23例SLE患儿活动期和非活动期及20例正常儿的外周血淋巴细胞亚群和免疫球蛋白(Ig)的表达,淋巴细胞亚群用流式细胞仪定量检测.结果与非活动期及对照组比较,活动期SLE患儿CD+19、活化CD+3、CD+8、IgG、IgM的表达明显增高,CD+3、CD+4 、CD+(16+56)表达明显减少,CD+4/CD+8明显倒置(P＜0.05或P＜0.01).与对照组比较,非活动期SLE患儿CD+3表达明显减少、CD+4/CD+8明显倒置(P＜0.05).相关分析显示,SLE组IgG与CD+19呈正相关(r=0.39 P＜0.05).结论 SLE患儿存在淋巴细胞亚群紊乱和体液免疫功能亢进,以流式细胞术动态观察SLE患儿淋巴细胞亚群的变化,有助于判断SLE的免疫状态,对SLE的诊治和预后有一定意义.
作者：陈丽彬；方凤；蒋瑾瑾；雷红霞 刊期： 2003年第03期
目的分析常见儿童鞍区肿瘤磁共振成像(MRI)特点,以提高术前诊断水平.方法搜集32例经手术病理证实的儿童鞍区肿瘤,回顾性分析其MRI表现.结果 32例中颅咽管瘤14例,占43.8 %;生殖细胞瘤7例,占21.9 %;星形细胞瘤5例,占15.6 %;Rathke囊肿2例,占6.2 %.垂体瘤、脊索瘤、表皮样囊肿、蛛网膜囊肿各1例,各占3.1 %.14例颅咽管瘤均呈囊性,其中10例瘤体底部可见壁结节;6例呈长T1长T2信号,4例呈等T1长T2信号,4例多囊性肿瘤呈长、等、短T1长T2信号;增强扫描壁结节及囊壁明显强化.7例生殖细胞瘤均实性,呈等T1稍长T2信号;2例并囊变,2例同时可见松果体区病灶,2例累及基底节区;鞍区肿块均呈上下方向生长;增强扫描肿瘤实性部分明显强化.5例星形细胞瘤中实性4例,囊性1例,均呈长T1长T2信号;其中4例肿块呈前后方向生长;增强扫描肿瘤实性部分明显强化.结论儿童鞍区肿瘤以颅咽管瘤、生殖细胞瘤及星形细胞瘤常见,MRI表现较具特征性,仔细分析可做到术前诊断.
作者：刘红军；崔世民；刘梅丽；韩彤；李涛；刘力；雷静 刊期： 2003年第03期
患儿,男,12岁,生长迟缓12年.系第1胎第1产,足月剖腹产.出生体重2.7 kg,无窒息抢救史.出生时发现患儿有先天性心脏病(室间隔缺损,VSD)、颈蹼、隐睾等畸形,出生后身高每年增长3～4 cm,智力发育迟缓.3岁时行睾丸固定术,5岁行VSD修补术,11岁时行颈蹼切除术.患儿父亲身高170 cm,母亲身高163 cm,体健,非近亲结婚,祖父母、外祖父母均健康.体检:身高119 cm,体重22 kg.身材矮小,身高标准差评分为-4.7 s.颈部、胸部、腹股沟可见手术疤痕.头围49 cm,眼、耳、鼻无异常,悬雍垂分叉,语言口齿不清,颈短.心率94次/min,P2＞A2,心律齐,无杂音.肺部、腹部、四肢无异常.阴茎长3.8 cm,直径1.6 cm,睾丸左右皆3 ml.神经系统检查无异常.辅助检查:GP图谱法测骨龄10岁,生长激素经药物激发峰值为9.1 μg/L,呈部分性生长激素缺乏;头颅CT检查未见明显异常.染色体检查:46 XY,诊断为Noonan综合征,部分性生长激素缺乏症.出院后服中药治疗,8个月后身高为122 cm.予生长激素治疗,0.16 IU/(kg*d),8个月后身高为126.6 cm.
作者：林艳 刊期： 2003年第03期
目的探讨小儿快速型心律失常药物治疗的效果.方法通过87例小儿快速型心律失常的临床药物治疗效果的观察,总结心律平、异搏定、洋地黄及三磷酸腺苷(ATP)等药物的抗心律失常作用,并验证食道调搏超速抑制在阵发性室上性心动过速的治疗作用.结果心律平对阵发性室上性心动过速的有效率达88.9 %,洋地黄与心律平联用对紊乱性房性心动过速效果较好,乙胺碘肤酮对以上药物无效的心律失常仍然有较好的疗效,而食道调搏超速抑制治疗阵发性室上性心动过速有效率达100 %.结论对多数快速型心律失常,心律平可作为首选药物.药物治疗无效时,应用食道调搏超速抑制治疗不失为一种有效的治疗手段.乙胺碘肤酮治疗小儿快速型心律失常同样安全有效.
作者：王瑞耕；邓淑珍；尹薇 刊期： 2003年第03期
脑性瘫痪(脑瘫)是儿童时期常见的运动性残疾,除运动障碍外,脑瘫患者还可并感觉和知觉异常、癫(间)、行为及情感异常,并有可能出现智力落后.虽然脑瘫有很多种定义,但是,广泛使用的是在脑发育早期以脑损伤时间为重点的概念.脑瘫虽然是终身存在的,但如果给予适当的干预,脑瘫严重度可以改善.物理治疗仍然是基本和适当的措施,应尽早开始,好在患儿异常运动行为占优势并成为习惯之前给予.
作者： 刊期： 2003年第03期
脑性瘫痪(简称脑瘫,CP)作为一种运动性伤残,主要影响儿童生长发育,也很影响心理、社会和情绪成熟.上学可出现许多特殊困难,工作训练、就业和融入成人社会也面临挑战.CP患儿将增加损伤的危险及易于患病,在保健、康复和教育方面都将有大量经济负担.平均寿命也明显缩短.是个人、家庭和社会的沉重负担.因此,我们应寻找减少CP发生率,减轻其严重性的解决办法.
作者：鲍秀兰 刊期： 2003年第03期
患儿,男,38 d,因鼻塞、口吐白沫5 d入院.体检:体温37.2 ℃,呼吸38次/min,心率110次/min,体重6 kg,发育营养好;前囟1.5 cm×1.5 cm,平软;唇周微绀,无鼻扌扇及三凹征;咽轻度充血;双肺呼吸音粗,闻及中细湿罗音及少许痰鸣音;心律齐,心音有力,心前区闻及Ⅱ～Ⅲ/6级收缩期杂音,吹风样;腹平软,肝肋下1.5 cm,剑下1.5 cm,质软、缘锐,脾未扪及.
作者：方敏；李华强 刊期： 2003年第03期
为探讨硫氮唑酮和前列腺素E1(PGE1)对先天性心脏病(先心病)肺动脉高压(PH)患儿血管内皮细胞的影响,寻求降低肺动脉压力的药物,我们对此进了研究,现报告如下.
作者：杨庆福；王晓寒；陈俭；刘慧；胡丰朝；谢国秀；王献民；张彦周 刊期： 2003年第03期
我院2000年10月～2001年9月收治噬血细胞综合征4例,现报告如下.
作者：王友军 刊期： 2003年第03期
结核性脑膜炎、化脓性脑膜炎、病毒性脑膜炎(结脑、化脑、病脑)为常见的小儿颅内感染性疾病,不典型病例较多,给诊断带来较大困难.我们对43例结脑、25例化脑、31例病脑患儿进行脑脊液腺苷脱氨酶(ADA)、抗结核抗体(结抗)测定与分析,以探讨其在颅内感染中的诊断价值.
作者：安金斗；张静；高铁铮 刊期： 2003年第03期
2000年1月～2001年12月我院对67例小儿急性阑尾炎行腹腔镜手术,效果良好,现报告如下.
作者：呼兵；阮翊；杨运方 刊期： 2003年第03期
目的了解幼年型皮肌炎的特点,提高对其认识,减少误诊和漏诊的发生.方法统计22例幼年型皮肌炎外院误诊情况,分析原因,了解外院疑诊疾病的特点,加以鉴别.结果 42例中22例误诊,占52.4 %,其中误诊过敏性皮炎占40.9 %,急性肾炎占18.2 %,系统性红斑狼疮占13.6 %,感染后肌炎及生长痛各占9.1 %,进行性肌营养不良及肺结核复发各占4.5 %.结论幼年型皮肌炎与成人皮肌炎不同,其早期症状多为皮肤损害,且常无特异性,易误诊.误诊原因在于对其认识不足,仅考虑常见病而忽视少见病.
作者：李晓红；王宏伟；程佩萱 刊期： 2003年第03期
目的探讨小儿特发性扭转性肌张力不全的临床特征、治疗方法及疗效的初步评价.方法对10例特发性扭转性肌张力不全患儿的临床特征进行回顾性分析.均采用口服药物治疗,住院治疗1例缓解,9例有效,并对5例进行随访,平均2年6个月.结果发病高峰年龄6～9岁,单下肢起病5例,单上肢3例,颈部2例.10例实验室及头颅影像检查均正常.随访5例坚持治疗,3例好转,2例无效.结论药物治疗是小儿特发性扭转性肌张力不全的主要治疗方法,疗效有时不稳定,治疗需个体化.
作者：肖静；吴沪生；邹丽萍；方方；丁昌红；安静；沈颖 刊期： 2003年第03期
目的探讨免疫性血管炎与动脉粥样硬化(AS)发生的关系.方法 4周龄日本大耳幼年家兔61只及4月龄成兔10只分为6组.用10 %牛血清清蛋白重复静脉注射诱发免疫性血管炎,并喂饲胆固醇饲料.A组:血管炎幼兔冠脉造影组27只;B组:正常成年兔冠脉造影对照组10只;C组:正常幼兔冠脉造影对照组10只;D组:血管炎加胆固醇喂饲组8只;E组:单纯胆固醇喂饲对照组8只;F组:基础喂饲对照组8只.实验满4周后A、B、C三组行冠状动脉造影;满12周后D、E、F三组分别取心脏做主动脉冠状动脉组织病理学检查.结果 A组中6只出现明显冠状动脉扩张,B组和C组冠脉无扩张.D组出现严重AS,表现为脂质斑块厚,隆起于内膜表面.E组仅出现轻度AS,表现为脂质斑块薄,且主要集中于主动脉根部.D组与E组比较,其脂质斑块面积百分比(PA)、冠状小动脉粥样硬化发生率(IA)和冠状动脉管腔狭窄程度(DS)均有显著性差异(P＜0.01).F组无AS改变.结论血清性免疫血管炎急性期可致部分幼兔冠状动脉扩张,并可显著加重胆固醇喂饲家兔AS形成.免疫性血管炎是AS和缺血性心脏病发生新的危险因素.
作者：康闽；韦卫中；王宏伟 刊期： 2003年第03期
肝豆状核变性又称Wilson病,是常染色体隐性遗传性疾病,由铜代谢障碍引起,男女比例约为2～5:1,多见于儿童,临床表现多样,误诊率高.我院自1998年1月～2000年12月收治的肝豆状核变性误诊13例,现分析如下.
作者：赵青云 刊期： 2003年第03期
目的探讨脂多糖(LPS)致大鼠脑水肿发生过程中细胞间黏附分子-1(ICAM-1)的表达与变化.方法健康SD大鼠105只,随机分为空白对照组(A组,n=5),生理盐水组(NS组,n=50),脂多糖组(LPS组,n=50).LPS诱导大鼠脑水肿发生,制备脑组织冰冻切片,免疫组织化学染色方法测定ICAM-1的表达情况,图像分析仪测定ICAM-1阳性细胞单位面积的光密度值(A值).结果各时间点LPS组脑组织含水量、伊文思蓝(EB)含量、ICAM-1表达情况及表达量均高于A组和NS组,差异有显著性(P＜0.05).ICAM-1表达量和脑组织含水量、ICAM-1表达量和EB含量均呈正相关(r=0.537,0.467,0.549 P均＜0.05).结论 LPS可诱导脑水肿发生,脑血管内皮细胞表面ICAM-1表达增强,促进血脑脊液屏障通透性的破坏和脑组织含水量增加,介导炎症反应过程.
作者：王怀立；芦军萍；赵晓明；高东培；罗强；高铁铮 刊期： 2003年第03期
我院于2000年11月～2001年1月在腹泻病流行期间,用口服微生态调节剂普乐拜尔片剂(吉林省威特集团生化药业有限责任公司,生产批号:021002)与利巴韦林片(病毒唑)(成都地奥九泓制药厂,生产批号:021001)联合治疗轮状病毒肠炎148例,并对患儿的粪便进行轮状病毒抗原(RV-Ag)跟踪检测,现报告如下.
作者：李亚娟 刊期： 2003年第03期
细胞黏附分子(CAMs)是一类介导细胞间及细胞与细胞外基质(ECM)黏附的糖蛋白.种类繁多,作用广泛.其中细胞表面糖蛋白(CD44)和P选择素(CD62p)是CAMs家族中的重要成员,近年来研究发现,二者表达与多种肾小球肾炎的发生、发展密切相关.
作者：王莉；汪翼 刊期： 2003年第03期
目的观察热性惊厥对学习记忆的影响及其与海马苔藓纤维发芽的关系.方法采用热水浴诱导惊厥模型,诱导生后22 d SD大鼠发生15次热性惊厥.采用Morris水迷宫方法检测大鼠惊厥后近期和远期(3个月后)空间学习记忆能力;采用Timm染色观察海马颗粒细胞苔藓纤维发芽现象.结果热性惊厥组大鼠在惊厥后早期和3个月后的寻找平台潜伏期均较对照组明显延长.Timm染色显示惊厥15次大鼠海马区有明显的苔藓纤维发芽现象,持续至3个月后.结论反复热性惊厥可造成学习记忆损伤,海马苔藓纤维发芽可能是其发生的潜在基础.
作者：常杏芝；秦炯；游石琼；李朝阳；吴希如 刊期： 2003年第03期
中华实用儿科临床杂志
主管:中国科学技术协会
主办：中华医学会
